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重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生的临床特征及预后
目的 分析伴胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者临床特点及预后.方法 回顾性分析2007年1月至2016年12月伴胸腺瘤重症肌无力患者118例和伴胸腺增生重症肌无力患者42例,统计并比较两组发病年龄、性别、首发症状、临床分型、受累肌群、肌无力危象、低频重复神经电刺激及完全稳定缓解资料.结果 与伴胸腺增生重症肌无力患者相比,伴胸腺瘤重症肌无力患者平均发病年龄大,Ⅲ型比例高,术后完全稳定缓解率低(P<0.05),更易发生呼吸肌受累(χ2=6.364,P=0.011)及肌无力危象(χ2=5.455,P=0.022).不同病理分型胸腺瘤伴发的重症肌无力患者之间呼吸肌受累(χ2=8.532,P=0.036)和肌无力危象(χ2=8.956,P=0.030)发生率存在显著性差异,以B3型高,A+AB型低.伴胸腺瘤重症肌无力患者重复神经电刺激阳性率高于伴胸腺增生重症肌无力患者,但无显著性差异(χ2<1.357,P>0.05);不同病理分型胸腺瘤重症肌无力患者有上升趋势,但无显著性差异(χ2<6.623,P>0.05).结论 伴胸腺瘤重症肌无力多见于中老年人,临床症状重,易有呼吸肌受累和肌无力危象,伴胸腺增生重症肌无力更能从手术中获益.重症肌无力低频重复神经电刺激阳性率与胸腺病变类型无明显关联.重症肌无力呼吸肌受累和肌无力危象与胸腺瘤病理分型有关.
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呼吸肌受累的带状疱疹性急性脊髓炎一例
患者男，81岁，农民，四肢无力8．5 h入院。既往“慢性喘息性支气管炎”病史10余年，时有喘息发作；右侧腹部带状疱疹感染病史20余天，当地给予营养神经、抗病毒等治疗后逐渐好转，遗有色素沉着。患者入院前8．5 h出现四肢无力，逐渐加重至双下肢不能行走，右上肢完全不能抬举、持物，左上肢可抬举、抓握无力，伴恶心、呕吐2次，为胃内容物，无咖啡色液，伴尿潴留。入院查体：BP：194／106 mmHg （左，1 mmHg＝0．133 kPa），196／93 mmHg（右）；神清语利，双瞳孔等大正圆，直径3．0 mm，光反射灵敏，眼球各方向活动到位，无震颤，无面舌瘫。左上肢肌力Ⅳ级，余肢体肌力0级，左上肢肌张力正常，余肢体肌张力低下，左侧肱二头肌、肱三头肌腱反射存在，余腱反射消失。双巴宾斯基征可疑，双侧双划征阳性，双侧腹股沟以下痛觉减退。脑膜刺激征阴性。桶状胸，双肺呼吸音粗，可闻及干性啰音；心率76次／min，律齐；腹软，下腹部膨隆，右侧腹部可见色素沉着。肝脾未触及。双下肢无水肿。入院当天夜间曾出现一过性喘息、呼吸稍费力，考虑末梢血氧正常，暂给予异丙托溴胺雾化吸入解痉治疗；第2天晨起出现呼吸无力，末梢血氧下降，意识模糊，急查血气分析酸碱度7．180，二氧化碳分压82．6 mmHg，氧分压43．9 mmHg，予气管插管、呼吸机辅助呼吸，颈椎MRI示颈段脊髓内异常信号，见图1。入院诊断：急性脊髓炎。查肺CT未见肺结核，见图2，给予甲泼尼龙500 mg／d静脉滴注冲击治疗，同时给予抗病毒、抑酸、保护胃黏膜、补钾、补钙等治疗。发热，体温38．5℃，诊断为肺炎，予阿莫西林克拉维酸钾静脉滴注抗感染治疗，病情好转。入院后第3天复查血气分析：酸碱度7．391，二氧化碳分压44．5 mmHg，氧分压91．6 mmHg，给予撤机，患者呼吸平稳，末梢血氧正常。入院第4天拔除气管插管，嘱由口进食。入院第5天行腰椎穿刺检查：脑脊液常规、生化正常，病情逐渐好转，右上肢可抬举，双下肢可屈曲略抬离床面，逐渐予甲泼尼龙减半静脉滴注治疗。入院第7天主诉胸闷，查体左侧胸廓略塌陷，左肺呼吸音弱；查肺CT：左侧胸廓略塌陷，左侧胸腔沿后胸壁见条状液性低密度影，邻近肺组织受压，左肺下叶容积缩小，呈片状实变影，右肺容积扩大，纵隔结构略左移位，见图3。请呼吸科会诊后转呼吸科，再次给予气管插管、呼吸机辅助呼吸，并予美罗培南静脉滴注加强抗感染治疗，复查X线胸片逐渐好转，见图4。住院12 d后回家康复训练，电话随访恢复好，可他人搀扶下行走，无呼吸费力，可自行排尿。
