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本体感觉训练对儿童血友病患者下肢靶关节出血频率的影响
目的:研究本体感觉训练对中重型儿童血友病患者下肢靶关节出血频率的影响.方法:本研究为前瞻性随机对照临床研究,将40例中重型血友病患儿随机分成2组,分别为单纯预防性低剂量凝血因子替代组和预防性低剂量凝血因子替代+本体感觉训练组,每组疗程8周.观察比较治疗期间、治疗结束1个月、3个月时两组出血频率.并对随访3个月时两组出血频率分别与治疗前进行比较.结果:治疗期间和治疗后1个月本体感觉训练组出血频率较对照组显著减少,随访3个月时与对照组比较差异无显著性,但分别与治疗前相比,差异均有显著性.结论:本体感觉训练在预防血友病儿童再次出血和减少出血次数方面具有重要作用,但是,治疗停止后随着时间的推移差异逐渐减弱消失.因此,儿童血友病患者应该坚持进行长期的、规律性的治疗性训练,从而保持本体感觉功能,预防和减少下肢靶关节的出血.
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血友病骨关节病101例X线表现及临床分析
目的通过单中心较大样本的X线检查及临床分析,了解我国血友病骨关节病的治疗现状.方法回顾性分析101例血友病患者的临床资料和骨关节的放射学积分.结果①患者首次发生异常出血和首次就诊的中位年龄分别为1岁和15岁,诊断时间延迟.②骨关节病在重型、中型、轻型血友病的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%,中型、轻型患者也有较高的罹患率.易受累的关节依次为膝、肘、踝;③在0～9岁、10～19岁、20～29岁、30～39岁、40～49岁、≥50岁等各年龄段,骨关节病的发病率分别为37.5%、59.4%、78.3%、83.3%、76.9%、100%.④治疗组和非治疗组骨关节病的发病率分别为69.4%和62.1%,差异无显著性;⑤骨关节畸形的发生率在具有靶关节组和无靶关节组分别为71.2%和20.0%,差异有显著性.结论我国血友病患者骨关节病发病率高,成为影响患者健康相关生活质量的主要因素之一.靶关节可以作为判断发生病变骨关节预后的较好指标.
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187例血友病患儿关节状况与生活质量分析
目的 调查浙江血友病患儿的靶关节、靶关节相关因素、治疗现状和生活质量情况.方法 对血友病诊疗中心登记的187例血友病患儿进行调查,总结血友病患儿的基本情况、靶关节状况及相关危险因素、治疗状况,采用CHO-KLAT评估患儿生活质量.结果 共纳入187例患儿,靶关节发生率为44.4％(83/187),血友病A(HA)患儿存在靶关节66例(41.5％),血友病B(HB)患儿存在靶关节17例(60.7％);年龄与靶关节呈正相关(r=0.313,P＜0.05).35例(22.0％)HA患儿、4例(14.3％)HB患儿接受足量按需治疗.38例(23.9％)HA患儿接受预防治疗,5例接受足量预防治疗;5例(17.9％)HB患儿接受预防治疗.4岁及以上患儿及家长接受CHO-KLAT生活质量评估,儿童册得分为(58.17±10.33)分,家长册得分为(55.97±10.59)分,儿童得分高于家长(P＜0.05),且两者呈正相关(r=0.504,P＜0.05).结论 浙江省血友病儿童靶关节发生率高,其中HB比HA患儿更高,随年龄增大,靶关节发生率增高;大部分患儿出血后按需治疗不充分,在HB患儿中尤为突出,预防治疗比例不高,且预防治疗以小剂量预防为主.
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北京河北两地重型血友病A患儿现况调查分析
目的:探讨不同属地重型血友病患儿的治疗现况和生存现况.方法:以电话回访的形式调查我院近10年登记的北京及河北两地重型血友病A患儿,排除伴有FⅧ抑制物的患儿.结果:共调查患儿69例,均为男性,两地血友病患儿医保状况存在差异(P＜0.05),北京地区医保比例＜50％占58.06％,河北地区占100％,北京优于河北;在治疗方案的选择上存在差异(P＜0.05),北京地区预防治疗比例为41.94％,河北地区为15.79％,北京患儿更倾向于预防治疗;两地患儿在就学上存在差异(P＜0.05),北京地区就学比例为93.55％,河北地区为63.16％,北京患儿就学比例高于河北;不同治疗方案在凝血因子使用量上存在差异(P＜0.05),预防治疗组每个月凝血因子用量为(6615.79±8629.55) IU,按需治疗组为(1240.82±1101.74)IU,预防治疗组高于按需治疗组,但两组患者在有无靶关节、行动障碍、就学等因素上无差异;在靶关节个数的多因素分析中发现,年龄、年出血次数与靶关节个数呈正相关(β=0.063,P=0.040;β=0.016,P=0.025).结论:不同地区血友病患儿治疗方案的选择受经济、医保、治疗理念等因素影响;预防治疗和按需治疗均未达到很好控制出血减少靶关节形成的治疗目标,与发达国家的血友病防治水平存在差距,呼吁加大血友病的医保支持力度,充分发挥血友病治疗中心的宣传、教育和管理作用.
