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1例小肠淋巴管扩张症的饮食治疗
小肠淋巴管扩张症是一种相对罕见的疾病,属于蛋白丢失性肠病的一种,其特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张,淋巴液向肠腔渗漏.主要临床症状有低蛋白血症、水肿、脂肪泻、外周淋巴细胞减少等,其中各种蛋白从胃肠道大量丢失造成的低蛋白血症是本病具特征性的表现.根据病因可分为原发性和继发性,原发性小肠淋巴管扩张症病因不明,常由先天淋巴管发育不良所致,近年认为与免疫因素有关.肿瘤、感染、外伤及手术等多种原因均可造成继发性小肠淋巴管扩张.我科近期收治1例原发小肠淋巴管扩张症患者,经充足热能、高蛋白、低脂肪、少渣、低盐的中链甘油三酯(MCT)饮食治疗,取得显著疗效,现报告如下.
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小儿蛋白丢失性肠病2例临床分析并文献复习
目的 探讨小儿蛋白丢失性肠病的临床诊疗思路.方法 通过对2例蛋白丢失性肠病患儿的临床表现、诊治经过、随访观察、治疗反应,并结合文献复习进行综合分析.结果 两患儿均系婴儿,临床表现主要为腹泻、低蛋白血症,可伴随其他系统相关症状,行消化内镜+病理活检或核素检查诊断为蛋白丢失性肠病、小肠淋巴管扩张症,给予水解蛋白配方奶粉喂养等治疗后症状缓解.结论 临床上对于低蛋白血症的患儿,在除外肝肾疾病和营养不良的基础上,应尽早进行淋巴管扩张症乃至蛋白丢失性肠病的排查,以提高疾病的诊治率及患儿的生存质量.
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蛋白丢失性肠病的临床特点分析
目的 概括蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的临床特点及诊治情况.方法 以“蛋白丢失性肠病”或“小肠淋巴管扩张”为主题词,在万方、维普、CNKI检索我国2000 - 2010年公开发表的PLE病例报道.结果 纳入的77份病例均除外摄入不足、肝脏合成减少和肾脏丢失,并且证实蛋白从肠道丢失或有影像学和内镜下的诊断依据.其中男30例,女47例,性别比为1∶1.57,成人起病平均年龄(41.06士5.88)岁,儿童起病平均年龄(5.57±2.33)岁.男女起病年龄与病程差异均无统计学意义.本文PLE的病因儿童组以小肠淋巴管扩张症(55.6％)为主,成人组以系统性红斑狼疮(43.9％)为主.PLE的首发症状为浮肿(84.4％),其次分别为腹泻(48.1％)、腹胀(31.2％)、腹痛(28.6％)、消瘦乏力(18.2％)等.结论 国内PLE以中年为主,女性多见,起病年龄与病程无性别差异.由于缺乏特异性的临床表现,容易误诊为其他疾病.病程迁延,但预后相对较好.
