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颗粒状角膜营养不良1例报告并文献复习
目的:探讨颗粒状角膜营养不良(GCD)的病因、临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后.方法:报道1例罕见的GCD,并复习国内外相关文献.结果:光镜:角膜前弹力层可见弥漫成片的嗜酸性颗粒状物质堆积.组织化学染色:Masson染色呈鲜红色,刚果红染色呈桔红色,PAS(-).电镜:嗜酸性颗粒状物为致密、带状排列的梭形及杆状结晶物,结晶物之间可见小空隙及少量胶原纤维.结论:GCD是一种常染色体显性遗传性疾病,具有较典型的形态学特征,确诊需依赖特征性超微结构病理改变.临床上应与格子状角膜营养不良和斑块状角膜营养不良鉴别.该病保守治疗无效,晚期出现视力障碍需行角膜移植治疗.
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Fleck角膜营养不良的临床和活体共焦显微镜特征分析
目的:探讨Fleck角膜营养不良的临床特征和共焦显微镜下角膜各层组织的形态学改变.方法:对来自2个不同家系的9例(18只眼)Fleck角膜营养不良患者进行裂隙灯显微镜、角膜知觉及共焦显微镜检查,应用NAVIS软件测量和分析角膜各层细胞、神经纤维及角膜内沉积物的大小、密度和累及厚度.结果:Fleck角膜营养不良患者经裂隙灯显微镜检查发现,角膜基质全层呈散在、灰白色斑点状或花冠状混浊,累及角膜中央和周边部,混浊间的角膜透明.共焦显微镜图像表现为角膜基质层内油炸圈样或肾形异常沉积物,平均大小为70.6μm×110.3μm,密度为(1.6±0.4)个/幅图像,累及基质层厚度为(438.4±22.0)μm.异常沉积物内充满直径约2-18μm的点状高反光物质.9例患者有1例双眼角膜知觉减退,共焦显微镜下角膜上皮下神经纤维的分支和密度减少,前弹力层处发现异常高反光的沉积物.其余病例角膜知觉和神经纤维的形态和密度均正常.结论:Fleck角膜营养不良有其特征性临床表现,结合活体共焦显微镜角膜内沉积物的形态学特点,有助于对疾病的临床诊断和病情评估.Fleck角膜营养不良患者的角膜知觉减退可能与角膜基质层内的异常沉积物累及到前弹力层有关.
