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系统性肥大细胞增生症的骨髓病理学特点与鉴别
目的 探讨系统性肥大细胞增生症(SM)的病理学特点、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测.结果 1例为男性,73岁,以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊.查体示脾肿大,浅表淋巴结及肝脏均不大；另1例女性,57岁,以面苍、乏力、发热5月余就诊.查体示双下肢、背部少量出血点.外周血检查示1例为全血细胞减少,另1例贫血、白细胞少.骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多,分别为15.5％、6.5％.骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生,伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生.甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫红色颗粒.免疫组化示异常细胞为CD117(+)、CD25(+)、CD2(-)、MPO(-)、lysozyme(-),CD20(-)、CD3(-).结论 SM的骨髓病理学改变具有特征性,骨髓活检病理形态学、特殊染色和免疫组化对于SM的诊断十分重要.
关键词： 系统性肥大细胞增生症 骨髓活检 病理学 免疫组化 诊断 -
系统性肥大细胞增生症
肥大细胞增生症是骨髓增殖性肿瘤的一种类型,系统性肥大细胞增生症(SM)是肥大细胞在真皮组织以外的一个或多个系统内克隆性增生.因为常并发克隆性血液系统非肥大细胞疾病,在诊断中易被忽视,在2017年世界卫生组织(WHO)淋巴造血系统肿瘤分型中,SM增加了新的亚型.随着新的治疗药物,如米哚妥啉(PKC412)的研究,SM的治疗效果较前有所改善.
关键词： 系统性肥大细胞增生症 KIT突变 多重激酶抑制剂 -
系统性肥大细胞增生症2例报告并文献复习
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一组以克隆性肥大细胞侵犯单个或多个皮肤外器官而呈现不同临床表现为特征的异质性疾病.根据2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类,SM可以分为以下4类:惰性SM (ISM)、SM伴非肥大细胞性造血细胞克隆性增生性疾病(SM-AHNMD)、ASM以及肥大细胞白血病(MCL)[1].
关键词： 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 骨髓坏死 -
非白血病性肥大细胞白血病1例
系统性肥大细胞增生症（systemic mastocy-tosis，SM）是一种以皮肤外器官异常肥大细胞浸润为特征的异质性克隆性疾病。在世界卫生组织2008版的分类中隶属于髓系肿瘤[1]。肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）是侵袭性系统性肥大细胞增生症（aggressive systemic mastocytosis， ASM）的一种罕见表现形式，占全部肥大细胞增生症的比例不到1%[2]。在我国SM是比较少见的疾病，而关于MCL的报道更为少见。我们报道1例诊断为非白血病性MCL的病例。通过文献复习以提高对此类罕见疾病的诊断水平。
关键词： 肥大细胞白血病 甲苯胺蓝染色 系统性肥大细胞增生症 -
非白血病性肥大细胞白血病1例并文献复习
肥大细胞白血病( mast cell leukemia,MCL)是系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)的一种少见亚型,其可原发或继发于系统性肥大细胞增生症,占比不到系统性肥大细胞增生症的1％[1]. 根据新的2016年版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类标准,该病的诊断需满足:系统性肥大细胞增生症的标准、骨髓活检示未成熟或非典型肥大细胞浸润以及骨髓涂片中肥大细胞占有核细胞的比例>20％[2]. 另外更新标准继续将肥大细胞白血病分为经典型(外周血涂片中肥大细胞数占白细胞总数的比例≥10％)和非白血病性肥大细胞白血病( aleukemic MCL) (<10％) [2]. 该病患者的病程短,预后差,尚无有效的治疗方法. 鉴于该病在我国罕见,现报道1例非白血病性肥大细胞白血病并复习相关文献,以提高检验人员对该病的认识及诊断水平.
关键词： 肥大细胞白血病 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞 嗜甲苯胺蓝 -
系统性肥大细胞增多症31例及文献复习
目的:回顾性分析国内文献报道的系统性肥大细胞增生症(SM)的临床特征,探讨SM的诊断,不同分型的治疗及预后特点.方法:回顾性分析2000-01—2016-12国内文献报道的30例及我院收治的1例SM患者.结果:共检索到文献26篇,其中24篇文献报道了30例诊断明确、资料完整的SM.其不同分型临床表现具有异质性,主要依靠病理诊断.根据2016年WHO诊断及分型标准,10例诊断为惰性肥大细胞增生症(ISM),11例诊断为侵袭性肥大细胞增生症(ASM),3例SM相关的非肥大细胞系单克隆性血液病(SM-AHN),7例肥大细胞白血病(MCL).SM的治疗目标在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生.ISM患者给予抗组胺药物、糖皮质激素、γ-干扰素、甲磺酸伊马替尼等治疗,疗效佳,患者基本都可以获得缓解.而ASM的疗效较差,11例ASM患者中4例治疗无效,包括2例死亡.SM-AHN、MCL疾病进展较快,确诊时已有多器官、多系统累及,无有效的治疗方案,死亡率极高.结论:SM是一种罕见疾病,不同分型具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查.目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量.ISM预后相对较好,ASM、SM-AHN、MCL多数诊断时已累及到其他器官、系统,病情较重,预后较差,死亡率高.
关键词： 系统性肥大细胞增生症 诊断 治疗
