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因子V缺乏文献资料
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血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤1例
男,32岁。主诉右上中腹疼痛1周。实验室检查:红细胞2.64×1012/L,血小板278.00×109/L。 APTT 56.80 s,凝血功能降低,凝血因子V活性(FV∶C)21.7%。 CT检查提示肠系膜上动脉假性动脉瘤(图1)。根据临床及影像特点,诊断为血友病合并肠系膜上动脉分支假性动脉瘤、腹腔血肿形成。
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人血浆因子V蛋白免疫印迹分析及其临床应用
目的建立人血浆因子V(FV)蛋白免疫印迹分析,对遗传性FV缺乏症家系成员血浆FV含量进行分析.方法以33%饱和硫酸铵从多克隆兔抗人FV抗血清中纯化IgG,待测血浆行4%~12%梯度的SDS-pAGE,继之电转印至硝酸纤维膜上.结果在330 kD附近,正常人混合血浆呈现一明显的条带,患者母亲对应条带的显色强度明显弱于正常对照,而患者则完全缺如,且未能检出其他较小的FV片段产物.结论我们建立的人血浆FV蛋白免疫印迹分析法对于遗传性Fv缺乏症的辅助诊断及分型具有重要作用.该家系属于I型遗传性Fv缺乏.