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IgG4相关性肾病研究进展
IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年来发现的一种自身免疫性疾病，多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿，血清IgG4升高，影像学上可见肾实质损害，组织病理表现为小管间质性肾炎，以间质大量 IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征，对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。
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IgG4升高的肾病：IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的研究进展
IgG4相关性疾病是以血清IgG4升高、组织IgG4浆细胞浸润以及纤维性病变为特征的多系统疾病，可累及胰腺、肾脏、唾液腺等多种器官，累及肾脏时称为IgG4相关性肾病，主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎，累及肾小球时以膜性肾病多见。而特发性膜性肾病的免疫复合物沉积也以IgG4为主，在临床上区分IgG4相关性疾病继发的膜性肾病与特发性膜性肾病非常重要。本文从发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面探讨IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的区别，为临床的诊治提供一定的理论基础。
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血清IgG4检测在肾脏疾病中的意义
目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系.方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法.结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4＞2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0％和22.4％,明显高于其他肾脏疾病.间质性肾炎患者血清IgG4与血清IgA及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿IgG呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P＜0.05),ANCA相关性小血管炎和IgA肾病血清IgG4与血清IgE呈正相关关系(r=0.39,r=0.34;均P＜0.05),膜性肾病血清IgG4与血清IgG呈正相关关系(r=0.47,P＜0.05),狼疮性肾炎血清IgG4与血清IgG和IgA呈正相关关系(r=0.65,r=0.37;均P＜0.05).在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P＜0.05).52例原发性膜性肾病患者肾小球IgG4阳性率为100％,与血清IgG4水平无明显相关性.结论:间质性肾炎和ANCA相关性小血管炎高IgG4血症发生率高,血清IgG4升高肾病患者应首先考虑这2种疾病可能,而确诊需结合血清学、病理和影像学检测结果,IgG4在肾脏疾病中的致病机制仍需进一步研究.
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IgG4相关性肾病
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大.通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后多见.该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而IgG4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反应的作用.
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肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病
中年男性患者,临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血,肾外症状有消瘦、乏力、体重下降.血MPO-ANCA阳性,血IgG、IgG4水平升高.肾脏B超提示双肾肿大.肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成,免疫组化示肾间质IgG4+细胞为50个/HP,终诊断肉芽肿性多血管炎合并IgG4相关性肾病.
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IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD).IgG4-TIN是IgG4-RD常见的肾脏表现形式.IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主.在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗.
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IgG4相关性肾病1例报道并文献复习
IgG4是一种以血清IgG4升高,IgG4阳性浆细胞浸润多器官或组织为特征的一种慢性、进行性自身免疫性疾病.近年来IgG4相关性疾病引起广泛的关注,但以累及肾脏为主要表现的IgG4相关性疾病报道较少.其容易误诊、漏诊,现对1例IgG4相关性肾病报道如下.1 临床资料患者,男性67岁,因恶性、呕吐2月,血肌酐升高20余天入院.患者2月前口服保健药酒约20副后出现恶心、呕吐,自服中药8副后(具体不详)症状无缓解,20 d前至包头市第二附属医院就诊,体格检查皮肤巩膜黄染,生物化学检查结果:血总胆红素21.8 mmol/L,直接胆红素10.4 mmol/L,谷氨酰转移酶(Glutamyltransferase,GGT)436 u/L,血肌酐189.8μmol/L,尿素氮8 mmol/L.
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IgG4相关性疾病3例特征及文献复习
IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)近年被陆续报道,临床表现多样,可累及呼吸系统、肾脏、肺、垂体等多个脏器,主要特征为血中IgG4 升高,组织中 IgG4 阳性的浆细胞浸润等共同特征的全身性疾病.本文回顾分析 3 例 IgG4-RD患者临床表现和特征,以期提高对本病的认识及诊疗水平.
