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珠蛋白类文献资料
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结合珠蛋白清除血红蛋白作用及机制
结合珠蛋白(Hp)又称触珠蛋白,是1种极丰富的急性时相血浆糖蛋白,结构上是α2球蛋白的一部分,1938年由Polonovski和Jayle[1]报道.在血管内溶血期间,游离血红蛋白(Hb)可释放入血循环,Hp与这部分Hb结合,Hp-Hb复合体通过与巨噬细胞表面的清道夫受体CD163结合,经内吞作用促进Hb清除,预防Hb相关的毒理效应.不同结构类型Hp与结合珠蛋白相关蛋白(Hpr)共同存在,这些Hpr也可结合Hb.Hp的生物学功能高度依赖于其与Hb结合后与受体之间的亲和力.
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α珠蛋白生成障碍性贫血分子流行病学研究现状
珠蛋白生成障碍性贫血[旧称地中海贫血(thalassemia)]是一组遗传性溶血性疾病,其共同特点是由于调控珠蛋白的基因缺失,使血红蛋白(Hb)肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致Hb组分的改变[1].根据珠蛋白基因缺失或点突变的不同而导致肽链合成障碍的不同,通常将其分为α、β、δ、γ等几种类型,其中以α珠蛋白生成障碍性贫血和β珠蛋白生成障碍性贫血为常见.
