肺小血管炎的诊治

肺小血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necrotizing vasculitis,SNV)累及肺脏血管的一组疾病.随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 的发现及应用,对这类疾患有了更深入的认识.这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患,多累及全身多个脏器.肺脏是这组疾患的重要靶器官,可以孤立侵犯肺,也可同时或先后侵犯其它多个器官.临床表现复杂多变,属于典型的跨学科疾病,极易引起误诊和漏诊,本文主要从肺脏损害的角度阐述血管炎诊断治疗的有关问题.

肺小血管炎座谈会纪要

丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺小血管炎

1例48岁男性患者,因甲状腺功能亢进口服丙硫氧嘧啶100 mg,1次/d治疗5年余.治疗期间曾出现白细胞降低,给予升白细胞药物治疗,但白细胞仍低于正常水平.近日患者出现干咳、发热、寒战,体温高达39.6℃.给予青霉素治疗3 d仍有发热.胸部CT检查示肺部炎症.先后使用头孢曲松、阿齐霉素治疗,效果不明显.入院后T 38.3℃,实验室检查显示:CRP98.0 mg/L,ASO 505.0 U/ml,hs-CRP84.2 mg/L,IgC 18.9 g/L,免疫球蛋白K轻链16.7 g/L,CA125 108.9 U/ml,抗内皮细胞抗体(AECA)滴度1:10,抗核抗体滴度1:320,抗中性粒细胞胞浆抗体试验呈阳性.考虑为丙硫氧嘧啶所致相关性肺小血管炎.停用丙硫氧嘧啶,静脉给予左氧氟沙星、头孢哌酮一他唑巴坦及口服强的松治疗,3 d后患者症状明显改善.

肺小血管炎误诊为甲流1例治疗的体会

2009年,席卷世界的甲型H1N1流感病毒给人们带来了很多的恐慌,导致谈"甲"色变的程度.随着甲流患者的增多,临床上呈现出甲流的多样性.因此,对于肺部症状为主要表现的疾病,终确诊为甲流的情况明显增多,并且对于这种患者进行的甲流治疗也取得了满意的效果.随之而来的是把肺部症状为主要表现的其他疾病误诊为甲流的情况也开始出现.下面介绍1例把肺小血管炎误诊为甲流治疗的病例.

支气管动脉栓塞术治疗ANCA相关性肺小血管炎反复咯血患者的疗效分析

目的 探讨支气管动脉栓塞术(BAE)治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肺小血管炎反复咯血患者的疗效.方法 回顾性分析6例ANCA相关性肺小血管炎反复咯血患者的临床资料,所有患者术前行胸主动脉CT血管造影检查,然后在数字减影血管造影的监测下,采用经股动脉超选择插管,首先行支气管动脉造影明确病变血管的位置;术中采用聚乙烯醇颗粒、微弹簧圈、明胶海绵颗粒等栓塞靶血管;术后予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.结果 BAE术后,6例患者均有即时止血效果,术中、术后均无明显不适.术后随访2年,5例患者随访期间均未出现再次咯血;1例患者2年后再发咯血,入院再行BAE后血止.结论 对于ANCA相关性肺小血管炎反复咯血患者,临床上首先采取BAE治疗,可取得即时止血的效果;术后予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.

原发性小血管炎肺脏受累临床特点分析

目的:探讨原发性小血管炎(PSV)肺脏受累临床特点、实验室检查及治疗与预后情况.方法:回顾性分析26例PSV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果:肺脏受累80.8％,有症状者57.7％,咳嗽咳痰84.6％、咯血/痰中带血34.6％、气促53.8％、呼吸困难30.8％；有体征者42.3％,肺部爆裂音19.2％.影像学表现肺纹理多粗乱,肺部阴影,肺间质纤维化.实验室检查血气异常11例(11/13),肺动脉高压4例(4/10),限制性通气功能障碍5例(5/8),支气管镜镜检异常2例(2/3).激素、环磷酰胺联合治疗为主,诱导缓解率80.8％,死亡率26.9％.结论:PSV肺部受累临床表现各异,无明显特异性,以肺浸润、间质纤维化表现突出.早期诊断,及时正确干预是改善预后的关键.

肺原发性小血管炎21例分析

目的 探讨肺小血管炎的疾病特点及诊断,为血管炎的临床诊断提供借鉴.方法 回顾性分析我院2002年1月至2010年12月21例肺小血管炎患者临床资料,其中12例为ANCA阳性患者,2例为病理确诊患者,余7例为临床诊断患者.结果 肺小血管炎的临床表现无特异性;ANCA及病理学检查有助于早期诊断.结论 原发性肺小血管炎影像表现无明显特异性,应综合分析提高对该病的认识.