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无肌病皮肌炎文献资料
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无肌病皮肌炎26例临床分析
目的 总结、分析无肌病皮肌炎(ADM)的临床特点.方法 回顾性分析2006年1月-2010年1月解放军总医院风湿科住院收治的26例ADM患者的临床表现、实验室指标、影像学表现及治疗与转归.结果 26例患者中女性18例,男性8例,发病年龄30～ 68岁,病程2～18个月.26例患者均有Gottron丘疹,21例有眼眶周围紫红色斑.26例患者胸部高分辨率CT有肺间质纤维化表现,其中15例合并肺部感染.3例患者合并肿瘤.26例患者肌酶均在正常范围；9例抗核抗体阳性,4例Jo-1抗体阳性.5例患者有轻微肌源性损害；19例肌活检异常.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后20例患者病情好转,6例死亡,其中2例因并发肿瘤死亡,4例因重度感染死亡(1例卡氏肺孢子菌感染,1例曲霉菌感染,2例纵隔气肿合并感染).结论ADM约占皮肌炎的20％左右,其并发肺间质疾病的程度较其他皮肌炎重,进展迅速,且并发肿瘤的机会较高,应尽早采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,改善患者的预后.
