首页 > 文献资料
-
第455例——右下肢肿痛、皮肤巩膜黄染、意识障碍
患者男性,17岁,因右下肢肿痛、间断皮肤巩膜黄染4年,意识障碍1d就诊于北京协和医院.病程初期先后出现下肢深静脉血栓、急性心肌梗死、足底皮肤坏死,同时存在自身免疫性溶血性贫血.本次发作表现为1周内出现发热、血小板减少、急性肾损伤、急性心肌梗死、意识障碍、梗阻性黄疸.外周血涂片可见破碎红细胞;抗磷脂抗体持续高滴度阳性;抗核抗体、抗可溶性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体等其他自身抗体阴性,Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13(ADAMTS13)活性0,ADAMTS13抑制物阴性.影像学示肝内胆管、胆总管扩张,胆囊明显增大,胆囊管、胆总管、肝总管狭窄.病程初期华法林抗凝、甲泼尼龙治疗有效,甲泼尼龙减量后复发,经17次单膜血浆置换、甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白、利妥昔单抗、抗凝治疗及积极胆汁引流,病情仍反复.后合并感染性休克,家属放弃治疗.
-
生物制剂治疗灾难性抗磷脂综合征的研究进展
灾难性抗磷脂综合征(Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是一种少见的、致命的自身免疫性疾病,其特点为弥漫性血管内栓塞从而导致多器官功能衰竭.目前CAPS推荐的治疗方法为抗凝(AC)、糖皮质激素(GCs)联合血浆置换(PE)和/或静脉免疫球蛋白(IVIGs)治疗.近年来,已有应用利妥昔单抗和依库珠单抗治疗病情严重、难治的CAPS患者的报道.本文对利妥昔单抗和依库珠单抗治疗CAPS的资料进行总结.
-
灾难性抗磷脂综合征1例诊治报告
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征[1].其中有1％的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)[2].欧洲抗磷脂论坛于2000年建立了CAPS注册系统,用于登记全球自1992年至今的CAPS患者,并定期发布相关临床数据的分析.现分享1例CAPS患者诊治经验,探讨其临床特征及诊治思路,以期提高该病的早期诊断率并降低该病的死亡率.
关键词： 灾难性抗磷脂综合征
