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成骨不全症下肢畸形的外科治疗进展
成骨不全症(osteogenesis imperfecta, OI)是一种编码I型胶原蛋白基因突变的常染色体显性遗传为主的骨脆性增加疾病.由于骨密度降低、骨脆性增加,轻微外伤就会导致OI患者反复骨折、进行性骨骼畸形.临床上尚无根治OI的方法.应用双膦酸盐等抗骨质疏松药物有助于控制病情.对于合并严重下肢骨骼畸形的OI,手术矫形及固定并结合内科及康复等综合治疗是目前恢复此类患者功能的主要手段.目前临床上主要使用石膏固定、截骨后接骨板固定、多段截骨联合弹性髓内钉固定以及可延长髓内钉固定等方式.其中多段截骨联合弹性髓内钉和可延长髓内钉固定是当前治疗重度下肢长骨畸形的主要方法.近些年发展的产前筛查技术、异体干细胞移植、基因靶向治疗等技术有望提高疾病的诊治水平.
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可延长髓内钉治疗儿童成骨不全下肢骨折效果的Meta分析
目的 针对可延长髓内钉治疗儿童成骨不全下肢骨折的相关文献进行Meta分析,对该内固定方法的安全性进行系统评价.方法 检索PubMed、EmBase、Cochrane图书馆、万方数据资源系统、中国期刊网全文数据库中有关可延长髓内钉治疗成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)患儿下肢骨折的文献,筛选后将文献中报道的随访结果相关数据进行提取,采用Stata10.0进行Meta分析.结果 终纳入的文献共8篇,研究对象为258例经可延长髓内固定的OI患儿下肢骨,其中股骨157例,胫骨101例;患儿年龄范围为3.1～8.0岁,术后随访时间为17～228个月.合并分析后得出术后钉相关并发症发生率为25.00％(95％CI:15.00％～34.00％),主要为钉移位,Egger和Begg检验结果显示无发表偏倚(PEgger=0.248,PBegg=0.386);骨相关并发症发生率为16.00％(95％CI:9.00％～23.00％),主要为再骨折,Egger和Begg检验结果显示可能存在发表偏倚(PEgger=0.040,PBegg=0.086);而再手术率的研究分析得出其发生率约23.00％(95％CI:12.00％～35.00％),Egger和Begg检验结果显示无发表偏倚(PEgger=0.734,PBegg=0.806).结论 钉移位和再骨折是可延长髓内钉治疗OI患儿下肢骨折术后的主要并发症,但与非延长髓内钉治疗组相比发生率显著降低,随着内固定系统的不断完善,该手术方法将帮助OI患儿获得更好的生活质量.
