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肿瘤源性骨软化症1例报道
目的 熟悉肿瘤源性骨软化症(tumor induced osteomalacia,TIO)的特征.方法 介绍1例低磷性骨软化症的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查.结果 患者,男,41岁,全身多关节疼痛伴踱行2年余.脊椎后突,肋外翻.血磷0.31 mmol/L,血碱性磷酸酶255U/L;全身PET/CT:双侧多根肋骨、骶骨、双侧髋骨骨折;左侧股骨头低密度病灶,放射性摄取增高,肿瘤性病变可能.髋关节M RI:左侧股骨颈局限性骨质缺损,大小约1.0 ×1.5cm,为良性骨病,肿瘤样病变不除外.区域组织麻醉下行左股骨颈肿瘤切除术,病理报告:间叶源性肿瘤,联系临床考虑考虑为尿磷性间叶肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor).术后第7天复查血磷升至0.76mmol/L,碱性磷酸酶降至215U/L,24h尿磷降至8.4mmol/24h.术后一月随访骨痛症状及近端肌肉无力症状均有好转.本例后诊断肿瘤源性骨软化(TIO).结论 成年发生的无家族史低磷性骨软化症应排除TIO,全身PET/CT功能显像和局部MRI解剖显像可确定肿瘤部位,手术切除肿瘤是治疗的关键.
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9例肿瘤源性骨软化症诊治分析
目的：分析肿瘤源性骨软化症（tumor-induced osteomalacia，TIO）的临床特点、诊断和治疗方法，以提高对本病的认识。方法收集并整理9例TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗方法等资料，分析和比较患者手术前后的血生化指标的改变。结果患者均有骨痛、无力及活动受限的表现，实验室检查提示低磷血症，骨扫描提示骨质疏松、骨软化症。9例患者均进行奥曲肽显像（99mTc-OCT），其中8例诊断部位准确，另1例显像定位不准确，后经68Ga-TATE及其他影像学检查确诊病灶部位。8例患者病理诊断为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，1例为胸膜外脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤。7例患者在明确肿瘤定位后立即接受手术切除治疗，术后血磷恢复正常，并在术后6～12个月保持在正常水平。结论 TIO多见于成人起病、无家族史的低磷骨软化症患者。99mTc-OCT对诊断本病有重要意义，B超、CT、MRI及骨扫描等对辅助定位和诊断病灶有帮助，必要时可进行68Ga-TATE检查。确定肿瘤病灶之后及时进行手术切除，是目前有效的治疗方法。
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磷酸盐尿性间叶肿瘤12例临床病理分析
目的：探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床资料、组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果12例中男性8例,女性4例,年龄23~63岁,平均40．5岁；病程1~14年,平均5．6年；患者均有不同程度的骨痛、关节痛和活动受限伴低血磷、高尿磷；肿瘤大径1~7．5 cm,平均2．7 cm；肿瘤主要由梭形细胞构成,部分病例伴有破骨样多核巨细胞,血管丰富,可见簇状厚壁畸形血管、薄壁血管、散在脂肪岛及软骨样细胞；7例伴有不规则钙盐沉积,2例伴条索状上皮,其中CK(AE1/AE3)阳性；10例核分裂象少见,2例核分裂象多见,其中1例肿瘤细胞异性明显；瘤细胞均表达vimentin、CD56(其中2例分别为弱阳性和灶阳性),11例NSE阳性,8例CD99阳性,7例BCL-2阳性,4例CD34和6例SMA呈不同程度阳性,10例Ki-67增殖指数≤5%,2例分别为10%、25%。随访时间2~108个月,其中2例分别于术后72、84个月复发,其余病例均未见复发。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多表现为良性或低度恶性,其组织学形态多变且缺乏特异性,掌握其共性特征并紧密结合临床才能正确诊断。
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软组织磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理分析
目的 研究磷酸盐尿性间叶肿瘤(混合结缔组织亚型)的临床与病理学特点.方法 对1例骨软化症患者的肿块切除标本进行光镜、电镜和免疫组化SP法检测.结合临床资料,并复习相关文献.结果 患者表现为顽固性骨软化症、低磷酸盐血症,高磷酸盐尿,高血清碱性磷酸酶,外周血单核细胞增多,血钙浓度正常.经99 mTc-OCT(奥曲肽)检查指导临床发现左腘窝区小肿块并切除之.术后3天,血磷恢复正常.光镜下肿瘤主要由肥胖的梭形细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成,具有丰富的血管,可见血管外皮瘤样血管、散在脂肪岛、明显的出血及含铁血黄素沉积,肿瘤边缘有不完整的膜状骨样或软骨样组织.电镜下见梭形细胞内含数量不等的细颗粒状电子致密物,其中部分为结晶样高电子致密度颗粒.免疫组化显示多核细胞和单核间质细胞CD68阳性.结论 该例为肿瘤源性骨软化症,其病理类型为磷酸盐尿性间叶肿瘤,混合结缔组织亚型.外科切除后治愈,99mTc-OCT对于指导临床发现小的隐蔽病灶很有价值.
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肿瘤源性骨软化症责任肿瘤的CT和MRI表现
目的 探讨肿瘤源性骨软化症(TIO)责任肿瘤的CT和MRI表现,以提高对此疾病的诊断水平.方法 回顾性分析经临床、实验室检查、影像学及病理学确诊的23例TIO患者的影像及临床资料.结果 23例TIO患者,男18例,女5例,年龄17～61岁,中位年龄39.0岁,病程l～11年,平均4.4年;病变大径0.6 ～8.0 cm,平均2.8 cm;病变发生于股骨头5例,股骨颈3例,股骨下段3例,腓骨2例,下颌骨2例,上颌骨1例,颧弓l例,筛窦2例,鼻腔l例,坐骨直肠窝l例,膝关节内侧软组织1例,L5水平椎管内l例.21例有手术病理结果,其中16例诊断为磷酸盐尿性间叶肿瘤(1例为低度恶性,其余均为良性),5例因未做免疫组织化学检测仅诊断为梭形细胞肿瘤.11例行CT扫描,病变大部分密度均匀,部分有斑点状钙化,2例病变含有脂肪密度,所有病例未见明显出血、坏死及囊变;CT值-16 ～ 107 HU,平均为41.0 HU,仅1例增强CT表现为明显均匀强化;骨内及颌面部病变边界清晰,软组织内病变边界模糊,骨皮质旁病变共8例,其中7例可见邻近骨皮质破坏.19例行MRI扫描,病变在T1WI上均为低信号,软组织内病变T2WI上为高信号,骨内及骨皮质旁病变T2WI抑脂像上为高信号、低信号或高低混杂信号,钆对比剂(Gd-DTPA)增强均表现为明显强化.结论 由于TIO肿瘤病理组织形态上的多样性,决定了其影像学表现有较大差异,仅依靠影像学定性诊断非常困难.但是CT和MRI均可发现及清晰显示病变,对于已经排除其他病因并且无家族史的成年低磷骨软化患者,CT和MRI的异常影像学发现可以做出提示性诊断,也可以用于TIO确诊者的术前评估和治疗随访.
关键词： 低磷骨软化 肿瘤源性骨软化症 磷酸盐尿性间叶性肿瘤 CT MRI
