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Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量
目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation Type Ⅰ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性.方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级；(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞.入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异.根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系.结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2％),女14例(37.8％).对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0％),女25例(51.0％).CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年.Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异.CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异.结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素.
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Chiari Ⅰ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究
目的 对Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝的各线性结构进行测量,探讨不同下疝程度以及是否并发脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形患者的发病机制以及利用MRI在后颅窝结构上的测量意义.方法 回顾分析2004年8月至2012年6月北京积水潭医院神经外科住院治疗的Chiari Ⅰ畸形患者97例,在MRI上测量其斜坡的长度、枕骨基底部的长度、蝶骨底长度、枕骨鳞部、脑干的长度、小脑半球的长度、枕骨大孔径、Twining's线、小脑幕与Twining's线的角度.结果 根据MRI影像学的表现,将Chiari Ⅰ畸形患者小脑扁桃体下缘尾向移位程度分为3度,其中Ⅰ度48例(49.5％),Ⅱ度36例(37.1％),Ⅲ度13例(13.4％)；合并脊髓空洞69例(71.1％),无脊髓空洞28例(28.9％).Chiari Ⅰ畸形小脑扁桃体下疝Ⅰ度的患者斜坡的长度(d+e)、枕骨基底部的长度(e)、脑干长度(b)和小脑半球的长度(c)显著大于Ⅱ度和Ⅲ度的患者(P＜0.05).合并脊髓空洞患者枕骨大孔径(B to OP)显著小于无脊髓空洞患者(P＜0.05),脑干的长度(b)显著长于无脊髓空洞组患者(P＜0.05).结论 在Chiari Ⅰ畸形患者中,后颅窝骨性结构及内在神经结构的发育异常,是引起小脑扁桃体下疝及脊髓空洞等病理生理改变的重要原因,在手术治疗中要对此区域的病理改变进行有针对性的治疗,为患者制定合适的手术策略.
