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  • 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的诊治

    作者:饶向荣

    具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是用来描述由小B细胞克隆分泌的单克隆免疫球蛋白(MIg)引起肾脏损害的一个概念.根据定义,MGRS患者的B细胞克隆不符合多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液恶性肿瘤的诊断.这些克隆产生的MIg能够通过其直接机制或间接机制导致永久性肾损害.MGRS相关肾脏疾病的范围广泛,而且早期诊断有利于指导疾病的治疗和改善预后.诊断需要将光镜、免疫荧光、电镜下的肾脏形态学变化与完整的血液学检查如血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定相结合.MGRS的治疗包括常规治疗、基于蛋白酶体抑制剂、细胞毒性药物和免疫调节剂的化疗及干细胞移植治疗.目前MGRS所采用的针对B细胞克隆的治疗策略,类似于恶性肿瘤疗法的等效外推.此外,及时地评估血液学反应,可帮助判断治疗效果,延长总的生存时间.

  • 国产甲磺酸伊马替尼治疗36例Ph阳性慢性髓细胞白血病

    作者:蒋春锋;罗放;林树森;彭玲;韦志成;王航飞;莫建勋

    慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种发生在造血干细胞水平的髓系恶性克隆性白血病,以因9号、22号染色体易位t(9;22)(q34;q11)而形成的费城(Ph)染色体及由此产生的BCR-ABL融合基因为特征[1-2].BCR-ABL融合基因及其表达产物P210被认为在CML的发病机制中起关键作用,其主要机制在于引起异常的下游信号通路,从而影响细胞的黏附、分化与凋亡功能,结果直接促成髓系细胞的异常克隆性增殖[3].

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