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进行性半侧颜面萎缩
进行性半侧颜面萎缩是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。首先由Parry于1825年报道，其后Romberg在1846年又详细描述了此病的典型特征，故又称Parry-Romberg 综合征或Romberg病。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症（Progressive facial hemiatrophy,PFHA）这一名称。近年来，随着科技的进步，人们对该病有了进一步的认识，新的诊断方法和治疗手段不断应用于临床，现作者综述如下。一、病因迄今为止，PFHA发病机理不明，病因假说较多，包括交感神经学说、神经营养学说、感染学说、损伤学说、三叉神经学说、免疫学说、遗传学说等，目前尚无定论。
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颅颌面双侧不对称畸形的综合治疗
目的探讨先天性及发育性一侧颜面发育不良或萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形的综合手术治疗.方法针对患者的畸形情况,设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能.骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者,可采用软组织移植的手段予以充填修复;对同时伴有颅面骨骼发育不良的患者,首先重建面部的骨骼支架,在此基础上,再进一步完成软组织的修复.结果1998年9月至2004年8月,共治疗各种原因导致的双侧颜面不对称畸形患者42例,其中单侧颅面短小畸形22例,进行性半侧颜面萎缩16例,肿瘤切除后放疗导致的邻近区域软组织及骨骼的发育不良4例.男18例,女24例.年龄16～38岁,平均24岁.2例肿瘤术后放疗患者,因局部软组织条件差,发生钛板及植入骨外露,1例单侧颅面短小畸形患者采用自体下颌骨外板及肋骨行下颌升支重建后发生感染,致手术失败,其余患者双侧不对称畸形均获得明显改善.结论单侧颜面发育不良或萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形,是临床上常见且治疗难度较大的一组畸形,畸形轻重程度不等,涉及软组织和骨组织的治疗.需根据患者的具体情况,合理设计手术方案,综合运用整形及颅颌面外科技术分期手术重建,方可达到大程度改善外形、恢复功能的目的.
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进行性半侧颜面萎缩一例
患者,男,20岁,因"左侧面肌进行性萎缩2年伴脱发1年"入院.患者2年前无明显诱因出现左侧面部肌肉渐进性萎缩,当地医院就诊,查肌电图示双侧面神经末端潜伏期延长,未予治疗.1年前开始出现患侧毛发脱落,肌肉萎缩无停止,萎缩区域皮肤柔软,弹性良好,无色素沉着,病程中无畏寒发热,无面部疼痛、歪斜及口干舌燥感,身体其他部位肌肉无萎缩.为进一步查明病因于2008年1月收入我院治疗.
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半侧颜面萎缩合并面瘫的整形外科治疗
目的：探讨半侧颜面萎缩合并面瘫患者的整形外科治疗方法。方法2006年3月至2012年3月北京协和医院整形外科收治半侧颜面萎缩合并面瘫患者共12例。其中男3例,女9例。年龄16~49岁,半侧颜面萎缩平均发病时间6．9年(5~30年),面瘫平均发病时间4．5年(2~18年)。手术治疗针对患者的具体畸形情况设计相应的手术方案重建患侧外形与功能,多种方法综合应用,4例采取真皮脂肪充填、2例腹股沟真皮脂肪瓣游离移植及6例小肌肉拇、趾短伸肌游离移植充填并悬吊治疗半侧颜面萎缩畸形合并面瘫,为获得更好的对称效果还将鼻唇沟进行悬吊和对移植物边缘凹陷区域进行脂肪颗粒注射。结果本组12例患者术后脂肪筋膜瓣全部成活,供区切口愈合良好,无脂肪液化及其他并发症发生。随访0．5~6年,所有患者均取得满意效果,轮廓修正理想。结论半侧颜面萎缩合并面瘫患者通过真皮脂肪游离移植结合小肌肉游离移植的方法治疗,能获得较好的对称性效果。
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基于骨性受累进行性半侧颜面萎缩的临床分型与治疗策略
目的 探讨基于骨性受累进行性半侧颜面萎缩的临床分型与治疗策略.方法 对2009-2016年收治51例进行性半侧颜面萎缩患者,根据面部骨骼受累的程度,提出不同的分型与治疗策略.Ⅰ型面部骨骼未受累,其治疗策略是面部软组织的形态重塑;Ⅱ型面部骨骼受累,口颌功能未受累,其治疗策略是面部软组织以及骨组织的形态重塑;Ⅲ型面部骨骼及口颌功能均受累,其治疗策略是口颌系统的功能重建以及面部轮廓的形态重塑.结果 51例患者获随访6～36个月,Ⅰ、Ⅱ型患者面部对称性得到明显改善;Ⅲ型患者中,5例获得良好的口颌功能重建以及骨与软组织的形态重塑.结论 该分型对于规范与指导进行性半侧颜面萎缩的治疗具有临床意义.
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两种方法修复半侧颜面萎缩面部软组织缺损的临床对比研究
目的：比较吻合血管的股前外侧筋膜脂肪瓣移植与自体脂肪移植两种方法，修复重度半侧颜面萎缩（PFHA）患者面部软组织缺损的临床效果。方法自2013年09月至2015年12月，根据入组标准选取PFHA患者16例，分为自体脂肪移植组（A组，n=8）、吻合血管的股前外侧脂肪筋膜瓣移植组（B组，n=8）。所有入组患者用Mimics17.0、Geo-magic studio 12.0图像处理软件进行面部对称性分析，计算面部组织缺损量，设计需重建的面部软组织范围，并进行手术治疗。入组患者于术后6个月来院复查，术后对两种不同方法修复面部软组织的临床各项指标进行统计。结果两组患者术后面部对称性及软组织缺损均得到了明显改善（P<0.05），两组间比较差异无统计学意义（P>0.05）；临床指标比较结果：A组患者总手术时间、术后住院天数少于B组，B组住院次数少于A组，差异有统计学意义（P<0.05）；面部3-D偏差分析结果：A、B组患者组间比较差异无统计学意义（P>0.05）；满意度评分结果：患者术后满意度A组优于B组（P<0.05）；第三方术后满意度两组间无明显差异（P>0.05）。结论应用自体脂肪移植修复重度PFHA患者面部软组织缺损的效果良好，完全可以达到传统的股前外侧筋膜脂肪瓣移植的修复效果，且患者满意度高，值得临床推广。
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应用下唇轴型复合组织瓣一期修复进行性半侧颜面萎缩继发上唇缺损畸形
目的：探讨下唇轴型复合组织瓣一期修复进行性半侧颜面萎缩继发上唇畸形的方法及其临床效果。方法自2014年11月至2016年2月，对6例进行性半侧颜面萎缩继发上唇畸形患者，根据其上唇缺损量及双唇厚度差异，设计切取以下唇部动脉为蒂的复合组织瓣，一期转位修复上唇唇红部分缺失，重建口唇整体轮廓。结果本组所有复合组织瓣完全存活。术后随访3~12个月，再造上唇丰满，对称性佳，形态自然。口角结构无破坏，供区瘢痕不明显。结论本方法是对既往术式的进一步改进，有效规避了传统交叉唇红瓣转移后给患者带来的言语、进食、口腔卫生维持等方面的影响，具有方法简单、血运可靠、治疗周期短等优势，功能、美观兼备。
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进行性半侧颜面萎缩的病因研究及治疗进展
进行性半侧颜面萎缩又称Romberg病,为局限于一侧面部的皮肤和软组织或还波及骨和软组织的渐进性萎缩,属于组织营养障碍性疾病,至今病因尚未明确[1,2].随着医学的进步,人们对该疾病的研究更加深入,治疗方法上也在不断改进.现综述如下.
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进行性半侧颜面萎缩的病因与发病机制研究进展
进行性半侧颜面萎缩是一类以半侧面部萎缩为主要表现的疾病,由于病因及发病机制尚不明确,临床工作中缺乏有效的治疗指导.近年来,众多学者对其发病机制进行了大量研究,取得了一些进展.本文从神经系统、免疫系统以及感染等方面,就进行性半侧颜面萎缩的病因及发病机制作一综述.
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进行性半侧颜面萎缩研究进展
进行性半侧颜面萎缩(progressive hemifacial atrophy,PHA),又称帕罗综合征(Parry-Romberg syndrome),由Parry在1825年首次报道,1846年Romberg对此病进行详细描述,故以两人的名字命名.该病是一种少见的机能紊乱综合征,以一侧无痛性进行性面部萎缩为特征,累及真皮、皮下组织、肌肉及骨骼.该病多呈散发性,但也有报道有家族病史,好发于10～20岁之间,女性多发.
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进行性半侧颜面萎缩的研究进展
进行性半侧颜面萎缩是一种较为罕见的、慢性进行性疾病,一般发生在20岁之前,萎缩持续2~20年后趋于稳定.该疾病影响受累区域功能及面容与患者的身心健康.本文将对进行性半侧颜面萎缩疾病的病因及治疗进展进行综述.
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进行性半侧颜面萎缩治疗进展
目的 总结进行性半侧颜面萎缩(progressive hemifacial atrophy,PHA)治疗进展,分析进一步研究方向. 方法 查阅近年来国内外PHA相关文献,进行综合分析及归纳总结. 结果 PHA面部轮廓的修复重建是治疗重点,治疗方法主要包括皮瓣/组织瓣修复重建、游离组织修复重建、人工材料填充等,各有其优点和局限性,目前临床以多种方法综合治疗为主. 结论 联合多种方法治疗PHA是发展趋势,有效的病因治疗及微创、个性化的外科治疗均有待进一步研究.
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进行性半侧颜面萎缩病因学研究进展
进行性半侧颜面萎缩是一种少见的,以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病.由Parry首先于1825年报道,Romberg在1846年又详细描述了此病的典型特征, 故又称Parry-Romberg综合征或Romberg病.
