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  • 蛋白S缺乏症与产科并发症研究现状

    作者:王楠;王妍;赵扬玉

    妊娠期妇女血液系统呈生理性的高凝状态,以减少分娩相关的出血并发症.易栓症是一种异常的高凝状态,蛋白S缺乏症是一种常见的遗传性易栓症.研究发现蛋白S缺乏症与产科不良妊娠结局,如复发性流产、妊娠期高血压疾病、胎儿生长受限、死胎等有着密切联系,但对于孕期蛋白S缺乏的检验指标和正常参考范围,存在着较大争议,本文对蛋白S缺乏症与产科不良妊娠结局的研究现状进行综述,以期为临床工作提供参考.

  • 蛋白S缺乏症并发食管静脉曲张破裂出血1例报道

    作者:左利平;尚亮;杨振威;王浩

    为提高对蛋白C(protein C,PC)/蛋白S(protein S,PS)缺乏症相关性门脉栓塞、门脉高压的诊疗认识,对西安市中心医院收治的1例PC/PS缺乏症导致的食管静脉曲张破裂出血患者进行报道,并行相关文献复习,从而提醒更多临床医师面对无明显诱因的食管静脉曲张合并反复发作性下肢深静脉血栓形成患者时,应考虑先天性易栓症的可能性.

  • 蛋白C、蛋白S缺乏症相关肺动脉血栓栓塞2例并文献复习

    作者:刘芳;诸兰艳;陈平;石志辉;刘绍坤

    为提高对蛋白C(PC)/蛋白S(PS)缺乏症相关的肺动脉血栓栓塞症临床表现、诊治方法的认识,本研究分析了湘雅二医院收治的2例PC/PS缺乏相关肺动脉血栓栓塞患者的临床特点,并进行相关文献复习。两位男性患者年龄分别为29,26岁,临床症状主要表现为自发性反复双下肢肿痛,或胸闷气促、胸痛,或视力下将。血管彩超示下肢静脉血栓形成;肺部血管造影(CTA)示双下肺动脉栓塞;血清同型半胱氨酸浓度升高,血浆PC/PS总量明显降低,病例1为PC 57.4%,PS 28.9%;病例2为PS 33.4%。患者行常规抗凝治疗疗效差,予以维生素B6、维生素B12联合抗凝治疗后症状改善。中青年无明显诱因的反复发作性下肢深静脉血栓形成及肺血栓栓塞,应考虑先天性易栓症可能性,血浆PC,PS浓度及活性检测具有重要的诊断治疗意义。

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