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C3肾小球病研究进展
C3肾小球病是一组以免疫荧光染色补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积为主要病理改变的疾病，其C3沉积一般大于其他免疫球蛋白及补体激活经典途径成分(如C1 q、C4等)两个等级。C3肾小球病是新近认识的较为罕见的一组原发性肾小球疾病。该文综述C3肾小球病的病理特征、临床表现、诊断和治疗经过，以期提高临床对C3肾小球病的认识及重视。
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重视C3肾小球病的诊断与鉴别诊断
C3肾小球病是新近被认识的一类肾小球疾病,2015年被纳入梅奥新肾小球肾炎病理分型之列,足见其重要性.该病显著的特点是免疫荧光染色肾小球以补体C3沉积为主,先天或获得性补体调节缺陷致补体旁路途径异常活化是其主要发病机制.及时正确的诊断是临床治疗决策及改善预后的关键.文章将重点介绍C3肾小球病的发病机制、诊断及鉴别诊断,以期提高临床对C3肾小球病的诊断和治疗水平.
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C3肾小球病病理特点及诊断
C3肾小球病(C3 glomerulopathy)与补体旁路途径获得性和(或)先天性缺陷所致调节异常有关.是一类肾小球仅有C3沉积的疾病,无补体经典途径成分C4和C1q,无或极少量免疫球蛋白沉积.根据电子致密物沉积特点分为致密物沉积病(Dense deposit disease,DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN).光镜表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变和新月体肾炎.C3肾小球病诊断必须依赖肾活检,需对补体成分及基因学突变进行综合分析.
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儿童C3肾小球肾炎6例临床与病理分析
目的 分析6例儿童C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征及治疗反应,旨在提高儿科医生对此病的认识和处理.方法 对2010年9月至2016年6月在吉林大学第一医院小儿肾病科确诊为C3肾小球肾炎且有完整临床资料的6例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析.结果 (1)临床表现及实验室检查:以血尿为首发症状2例,以血尿和蛋白尿为首发症状4例;其中表现为肾炎综合征3例,肾病综合征1例;6例患儿补体C3均降低;补体C4均正常;(2)病理特点:6例患儿免疫荧光均可见补体C3强阳性沉积;光镜下表现为系膜增生性肾小球肾炎5例,表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎1例;电镜下3例可见电子致密物沉积,3例未见电子致密物沉积;(3)治疗及预后;均予肾炎常规治疗,2例有新月体形成者加用糖皮质激素治疗.随访6～42个月,预后较好.结论 本组C3肾小球肾炎患儿以血尿和(或)蛋白尿为主要表现,免疫荧光见C3强阳性沉积,光镜表现多以系膜增生性肾小球肾炎为主,电镜可表现为电子致密物沉积,短期预后较好.
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C3肾小球病诊治进展
C3肾小球病是较为罕见的肾小球疾病之一,主要包括致密物沉积病(dense deposit disease,DDD),C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN)和补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)肾病.这类疾病重要的组织学特点是免疫荧光以补体C3沉积于肾组织为主.研究认为,补体旁路途经(alternative pathways of complement activation,AP)异常是导致疾病的主要原因,包括遗传缺陷和(或)自身抗体的产生.
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C3肾小球病诊治进展
C3肾小球病是新提出的肾脏疾病分类,是指一些罕见的肾炎,包括致密物沉积病(DDD)、C3肾小球肾炎(C3GN)和CFHR5肾病等.C3肾小球病具有相同的病因,即补体旁路途径的异常调节,有时伴基因缺陷或自身抗体异常.C3肾小球病目前尚无持续有效的治疗方法,但临床正在针对特定的补体成分进行研究治疗,治疗的时机和持续时间仍有待探索.本文就C3肾小球病的组织学和临床特征、补体检查手段及治疗方法作一综述.
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单纯C3沉积的感染后肾小球肾炎与C3肾小球肾炎比较
目的:分析单纯C3沉积的感染后肾小球肾炎(C3-PIGN)的临床、病理和肾脏预后特点,并和C3肾小球肾炎(C3GN)进行比较. 方法:回顾性分析2009年至2015行肾活检诊断为感染后肾小球肾炎(PIGN)和C3肾小球肾炎(C3GN)患者的临床、病理及随访资料,分别对C3-PIGN和免疫球蛋白合并补体沉积的感染后肾小球肾炎(Ig+C3-PIGN)、C3-PIGN和C3肾小球肾炎(C3GN)的患者进行比较. 结果:(1)共纳入89例PIGN和52例C3GN,PIGN患者中43例(48.3％)为C3-PIGN,46例(51.7％) Ig+ C3-PIGN.(2)与Ig+C3-PIGN相比,C3-PIGN肾病范围的蛋白尿和低白蛋白血症比例、新月体比例、肾小管萎缩间质纤维化(IFTA)的比例及系膜区和内皮下的电子致密物沉积的比例较低.(3)与C3GN比较,C3-PIGN患者未成年人比例更高,病程更短,尿红细胞计数更多,肾病范围蛋白尿比例和低白蛋白血症发生率更低;C3-PIGN患者球性硬化、IFTA、动脉透明变性、肾小球系膜区和内皮下电子致密物沉积的比例更低,而驼峰比例更高.C3-PIGN和C3GN患者肾小球均存在C3b、C3c和C3g沉积.(4) C3-PIGN患者的临床转归总体预后良好,39例患者随访＞1年,其中32例患者1年内尿检转阴,7例患者尿检持续阳性＞1年,其中5例患者尿检逐渐转阴,而2例患者尿检持续不缓解,提示可能存在补体旁路途径活化失衡,符合C3GN的诊断. 结论:与Ig+C3-PIGN和C3GN相比,C3-PIGN的临床和组织形态学病变较轻,但是C3-PIGN和C3GN肾小球内有相同的补体片段沉积,提示两者肾小球局部的补体活化和裂解失活过程有相似之处.对C3-PIGN患者要进行长期追踪随访,以便发现这些以感染为诱因,临床诊断为“C3-PIGN”,而实际是C3GN患者.
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C3肾病的临床病理特征及预后分析
目的:分析C3肾病(C3G)及其亚型致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)的临床、病理及预后特征,以提高对此病的认识. 方法:回顾性分析54例确诊为C3G患者的临床表型、病理资料及预后,并比较DDD和C3GN的区别. 结果:C3G患者平均发病年龄(31.7±16.1)岁,44.4％以肾病综合征起病,22.2％肾功能异常,81.5％出现低补体血症,61％抗链球菌溶血素“0”阳性.C3G病理上以膜增生样病变(61.1％)和系膜增生性病变(27.8％)为主,补体C3主要沉积于肾小球毛细血管袢(98.1％)和系膜区(63％),另59.3％伴免疫球蛋白沉积.与C3GN相比,DDD患者发病年龄轻(P＜0.05),低蛋白血症更显著(P＜0.05),伴发高血压的比例低(P＜0.05),循环补体水平无差异.病理上,DDD患者的膜增生及新月体病变较G3GN更为常见;除血管袢和系膜区的C3沉积外,DDD常伴肾小管基膜及间质血管区的沉积(P＜0.001).电镜观察DDD患者电子致密物主要沉积于基膜内、肾小管基膜和包囊壁,C3GN组主要位于系膜区、内皮下和上皮侧(P＜0.001).两组随访5年的累积肾生存率无差异. 结论:这是目前亚洲人群大样本C3G的报道,C3G以血清补体C3减低,免疫荧光C3沉积为主,超微结构电子致密物沉积与C3沉积为特征.DDD和C3GN主要在C3和电子致密物沉积部位上有差异.
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C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征
目的:分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应,旨在提高对此病的认识.方法:回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效.结果:(1)一般情况:男11例,女6例,平均年龄(31.5±19.4)岁(9～72岁),肾活检时病程1周～8年.14例患者起病前无明确诱因,13例(76.5%)以水肿、尿检异常为首发症状,3例伴肾外症状;(2)临床表现及实验室检查:肾病综合征5例,尿检异常8例,急进性肾炎3例,反复发作肉眼血尿1例;镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例;平均尿蛋白定量((3.1±3.2)g/d,6例蛋白尿>3.5 g/24h,血清白蛋白(33.8±6.1)g/L,低补体C3血症11例,贫血7例;5例患者检测C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体,其中1例C3肾炎因子阳性;(3)病理特点:17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周拌;12例组织学符合膜增生样病变,5例以系膜增生病变为特征;超微结构见肾小球毛细血管拌内皮下、系膜区电子致密物沉积,8例伴少量上皮侧电子致密物沉积;(4)随访:除1例失访外,16例患者大多接受免疫抑制剂治疗,随访4月～5年,其中1例完全缓解,6例部分缓解,7例病情无变化,2例进人慢性肾功能衰竭.结论:C3肾小球肾炎是新近被认可的疾病,其临床表现缺乏特征性,免疫荧光染色以C3沉积为主,超微结构见肾小球毛细血管拌内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积.该病目前尚无有效的治疗方法,其发病机制尚需深人研究.
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C3肾小球病的认识过程及诊治现状
C3肾小球病的历史由来:溯源1974年,Verroust等在一组肾脏疾病患者肾组织免疫荧光检查中发现,肾小球仅见C3沉积,免疫球蛋白和C1q阴性.研究者们认为这可能是一类新的肾小球病,但对其的命名一直未能统一,而且发病机制并不清楚.
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肉眼血尿、肾功能不全、高钙血症伴补体C3降低
64岁女性患者,病程3月,以肉眼血尿起病,尿常规示大量镜下血尿及中等量蛋白尿,短期内血清肌酐升高、一过性高钙血症,中度贫血,骨髓浆细胞占45.5％,血清游离轻链比例明显异常,免疫固定电泳见λ型IgG单克隆免疫球蛋白.肾活检病理免疫荧光仅见C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球系膜区及毛细血管袢,组织学见肾小球节段内皮系膜增生伴系膜区、内皮下及基膜内嗜复红物沉积.后诊断多发性骨髓瘤相关C3肾小球肾炎.
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C3肾小球病
以往研究证实多种肾小球肾炎发病机制与补体系统,尤其是补体旁路途径调节异常相关.近年有作者发现一组免疫荧光染色单纯补体C3沿肾小球毛细血管拌沉积的肾小球肾炎,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,其发病机制可能与先天或后天获得性补体系统调节异常相关,该作者将这一组疾病统一命名为C3肾小球病,并根据其临床表现及可能的发病机制分为不同类别.本文就这类疾病作一综述,旨在关注补体在疾病发生中的作用机制,并提高对此类肾小球肾炎的认识.
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C3肾小球肾炎转为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎
中年女性,首诊临床表现少量蛋白尿及镜下血尿,轻度贫血,血压、肾功能、补体及血轻链正常;肾活检示肾小球重度系膜增生性病变伴C3沉积.近5月病情加重,出现中～大量尿蛋白伴镜下血尿,血清肌酐逐步升高,血压升高,补体轻度下降,贫血加重,血轻链κ/λ比例增高,血清免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检和骨髓细胞学检查均阴性,重复肾活检组织学改变为肾小球膜增生样病变,免疫荧光单克隆IgG3-κ沉积,电镜观察以肾小球系膜区及基膜内皮下电子致密物沉积为主,上皮侧偶见电子致密物沉积,致密物中未见特殊结构,终诊断为单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎(IgG3-κ型).
关键词： C3肾小球肾炎 单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎 肾活检 -
儿童C3肾小球肾炎7例
目的 分析7例C3肾小球肾炎患儿的临床特点.方法 对2006年6月至2011年11月确诊为C3肾小球肾炎且有完整资料的7例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析.结果 临床表现:均以急性肾炎综合征起病,4例以肉眼血尿为首发表现,3例以大量蛋白尿为首发表现,5例患儿伴眼睑水肿；血C3均有明显下降,血C4均正常；24 h尿蛋白定量均有不同程度增高；5例血抗链球菌溶血素0升高；3例出现早期肾功能损伤.病理改变:1.免疫荧光可见C3沿系膜区及毛细血管襻沉积,强度为++～+++,无其他补体及免疫球蛋白的沉积；2.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎；3.电镜均可见内皮细胞病变,表现为细胞增生、肿胀、脱落,均未见电子致密物及上皮细胞足突融合.治疗及预后:均予常规治疗,3例病理改变较重者加用免疫抑制剂.随访2个月～5年,预后良好.结论 儿童C3肾小球肾炎多以急性肾炎综合征起病,免疫荧光见C3特异性沉积,电镜存在内皮细胞病变、但未见电子致密物沉积.发病机制可能与补体旁路调节异常有关,短期预后良好.
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儿童C3肾小球病的临床与病理特征
目的 探讨儿童C3肾小球病(C3G)的临床、病理特征及治疗方案.方法 对7例临床、肾脏病理确诊为C3G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析,并对其预后转归进行随访.结果 7例患儿中女4例,男3例;起病年龄1.5 ～10.4岁[(7.7±3.1)岁];发病至肾活检时间1々6个月[(3.4±2.4)个月],其中例5发病4.2年重复肾活检;确诊年龄1.8 ～13.3岁[(8.4±3.6)岁].临床特征:7例患儿中6例有血尿,其中1例肉眼血尿,5例镜下血尿;6例低补体C3血症;5例有大量蛋白尿、低蛋白血症;2例伴贫血.5例行H因子、H因子抗体检测,其中1例H因子降低,H因子抗体均阴性.4例行基因检测,1例G基因有5个单核苷酸多态性(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CF基因有2个SNP(p.H402Y、p.E936D),余患儿未检测出异常.诊断为肾炎型肾病综合征4例,肾炎综合征2例,单纯型肾病综合征1例.病理特征:免疫荧光显示均有C3沉积,其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例,毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,系膜增生性肾小球肾炎1例,毛细血管内增生性IgA肾病1例.电镜诊断致密物沉积病3例,余4例均符合光镜诊断,结合临床诊断为C3肾小球肾炎.治疗及随访:给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免疫抑制剂治疗,随访1.1 々5.6年[(2.6±1.8)年],尿检完全正常4例,尿微量蛋白轻度增高伴少量镜下血尿2例,尿蛋白±～++伴镜下血尿1例.结论 C3G临床、病理表现多样,诊断需要病理结合临床、血清学、基因学检测;早期诊断、激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后.
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23例仅C3沉积的儿童原发性肾病的临床病理特征
目的:通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肾组织病理免疫荧光仅有C3沉积(≥2+)的肾病患儿的临床及病理特点,以加深对儿童以C3沉积为主的原发性肾病的认识.方法:选取首都医科大学附属北京儿童医院肾活检病理结果仅补体C3沉积(≥2+),不伴免疫复合物沉积或仅有少许IgM沉积的原发性肾病患儿.收集患者临床、病理信息及肾功能、补体C3,C4水平等资料.同时记录治疗及转归.结果:病理提示仅C3沉积(≥2+)的原发性肾病患儿23例,包括急性链球菌感染后肾炎7例,无明确病因的肾炎综合征6例,肾炎型肾病综合征7例,反复发作性肉眼血尿3例.其中补体C3降低者20例.23例患儿中病理表现为毛细血管内增生性肾炎11例,局灶增生性肾炎1例,新月体肾炎1例,增生硬化或硬化性肾炎6例,膜增生性肾炎4例.免疫荧光C3强度2+9例,3+14例,内皮下、上皮下、系膜区均可见沉积.随访中大部分肾功能正常,6例患儿就诊即出现严重肾功能不全者,预后不佳.结论:以C3沉积为主的肾病患儿临床与病理表现多种多样,预后与病理改变有关.
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C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征
目的：探讨 C3肾小球肾炎的临床表现以及相关的病理特征，为临床治疗提供科学指导。方法回顾性分析2011年3月至2014年3月收治的40例 C3肾小球肾炎患者，对40例患者的临床表现、病理特征等资料进行整理总结。结果（1）一般情况：40例患者中31例患者以水肿、尿常规异常为首发症状，比例77．5％，其余9例以肾外症状首发（22．5％）；（2）临床表现：肾病综合征患者12例，尿检异常患者23例，急进性肾炎患者3例，反复肉眼血尿患者2例；平均尿蛋白定量为（3．2±2．3）g/d，28例患者蛋白尿＞3．5 g/24h，低补体 C3血症患者23例，贫血患者14例；检查到 C3肾炎因子患者10例；（3）病理特点：40例患者中39例免疫荧光染色可见 C3呈颗粒状弥漫分布，30例患者膜增生样病变，17例患者系膜增生病变，15例患者伴少量上皮侧电子致密物沉积。结论 C3肾小球肾炎是近年来新认可肾脏疾病，无较特异性的临床表现，荧光染色以 C3沉积为主，目前尚无特效的治疗方法。
