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C3肾小球病研究进展
C3肾小球病是一组以免疫荧光染色补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积为主要病理改变的疾病，其C3沉积一般大于其他免疫球蛋白及补体激活经典途径成分(如C1 q、C4等)两个等级。C3肾小球病是新近认识的较为罕见的一组原发性肾小球疾病。该文综述C3肾小球病的病理特征、临床表现、诊断和治疗经过，以期提高临床对C3肾小球病的认识及重视。
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小儿致密物沉积病的临床与病理分析
目的 分析12例小儿致密物沉积病(DDD)的临床病理及治疗反应,旨在提高诊断治疗水平、改善预后.方法 对临床肾脏病理:光镜(LE)、免疫荧光(IF)及电镜(EM)诊断的DDD,确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析,并对其预后转归进行随访.结果 (1)12例患儿男7例,女5例,起病年龄为5～13岁,平均(9.1±3.9)岁,至活检时的病程为1个月至5年,随访时间1～9年.(2)临床特征:全部病例都有肾病水平的蛋白尿,持续镜下血尿及反复肉眼血尿,轻度高血压7例(≥140/100 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻-重度贫血8例,全部病例血补体C3持续降低(0.15～0.55 g/L),临床诊断为肾病综合征者9例,肾病伴部分脂营养不良者1例,急性肾炎综合征者2例.(3)病理特征:肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内(GBM)或伴肾小管基底膜(TBM)及肾小囊壁沉积.表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)特征者9例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,增生硬化1例,毛细血管内增生1例.电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积,或伴有致密层线状沉积.部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积.(4)治疗及随访:激素中长疗程法全部为耐药型,反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型,随访1～9年,完全缓解3例,部分缓解5例,均较稳定,进入终末肾病(ESRD)2例,失访2例.结论 DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病.临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD.免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积,确诊依赖电镜检查,GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者,无论光镜是否诊断为MPGN均可确诊为DDD.激素小量,隔日、长期维持治疗伴CTX冲击可以改善预后.
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重视C3肾小球病的诊断与鉴别诊断
C3肾小球病是新近被认识的一类肾小球疾病,2015年被纳入梅奥新肾小球肾炎病理分型之列,足见其重要性.该病显著的特点是免疫荧光染色肾小球以补体C3沉积为主,先天或获得性补体调节缺陷致补体旁路途径异常活化是其主要发病机制.及时正确的诊断是临床治疗决策及改善预后的关键.文章将重点介绍C3肾小球病的发病机制、诊断及鉴别诊断,以期提高临床对C3肾小球病的诊断和治疗水平.
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C3肾小球病病理特点及诊断
C3肾小球病(C3 glomerulopathy)与补体旁路途径获得性和(或)先天性缺陷所致调节异常有关.是一类肾小球仅有C3沉积的疾病,无补体经典途径成分C4和C1q,无或极少量免疫球蛋白沉积.根据电子致密物沉积特点分为致密物沉积病(Dense deposit disease,DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN).光镜表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变和新月体肾炎.C3肾小球病诊断必须依赖肾活检,需对补体成分及基因学突变进行综合分析.
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C3肾小球病诊治进展
C3肾小球病是较为罕见的肾小球疾病之一,主要包括致密物沉积病(dense deposit disease,DDD),C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis,C3GN)和补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)肾病.这类疾病重要的组织学特点是免疫荧光以补体C3沉积于肾组织为主.研究认为,补体旁路途经(alternative pathways of complement activation,AP)异常是导致疾病的主要原因,包括遗传缺陷和(或)自身抗体的产生.
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C3肾小球病诊治进展
C3肾小球病是新提出的肾脏疾病分类,是指一些罕见的肾炎,包括致密物沉积病(DDD)、C3肾小球肾炎(C3GN)和CFHR5肾病等.C3肾小球病具有相同的病因,即补体旁路途径的异常调节,有时伴基因缺陷或自身抗体异常.C3肾小球病目前尚无持续有效的治疗方法,但临床正在针对特定的补体成分进行研究治疗,治疗的时机和持续时间仍有待探索.本文就C3肾小球病的组织学和临床特征、补体检查手段及治疗方法作一综述.
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C3肾病的临床病理特征及预后分析
目的:分析C3肾病(C3G)及其亚型致密物沉积病(DDD)和C3肾小球肾炎(C3GN)的临床、病理及预后特征,以提高对此病的认识. 方法:回顾性分析54例确诊为C3G患者的临床表型、病理资料及预后,并比较DDD和C3GN的区别. 结果:C3G患者平均发病年龄(31.7±16.1)岁,44.4％以肾病综合征起病,22.2％肾功能异常,81.5％出现低补体血症,61％抗链球菌溶血素“0”阳性.C3G病理上以膜增生样病变(61.1％)和系膜增生性病变(27.8％)为主,补体C3主要沉积于肾小球毛细血管袢(98.1％)和系膜区(63％),另59.3％伴免疫球蛋白沉积.与C3GN相比,DDD患者发病年龄轻(P＜0.05),低蛋白血症更显著(P＜0.05),伴发高血压的比例低(P＜0.05),循环补体水平无差异.病理上,DDD患者的膜增生及新月体病变较G3GN更为常见;除血管袢和系膜区的C3沉积外,DDD常伴肾小管基膜及间质血管区的沉积(P＜0.001).电镜观察DDD患者电子致密物主要沉积于基膜内、肾小管基膜和包囊壁,C3GN组主要位于系膜区、内皮下和上皮侧(P＜0.001).两组随访5年的累积肾生存率无差异. 结论:这是目前亚洲人群大样本C3G的报道,C3G以血清补体C3减低,免疫荧光C3沉积为主,超微结构电子致密物沉积与C3沉积为特征.DDD和C3GN主要在C3和电子致密物沉积部位上有差异.
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致密物沉积病患者的临床病理分析
目的:分析8例致密物沉积病(DDD)的临床病理特征和治疗反应,旨在提高对DDD的诊断和治疗水平. 方法:对经临床、肾脏病理(光镜、免疫病理和电镜)确诊的8例DDD患者的临床病理资料及疗效进行分析. 结果:(1)一般情况:8例患者男性5例,女性3例,起病时平均年龄(18.4±9.20)岁(8～32岁),至肾活检时平均病程(2.49±2.04)年(0.17～7年).(2)临床特征:患者均有大量蛋白尿(尿蛋白定量＞3.5 g/24h)和镜下血尿,伴肉眼血尿、高血压、血清肌酐升高、低补体血症和贫血者分别为3、5、2、6和5例.均未见部分脂肪营养不良与眼脉络膜疣.(3)病理特点:光镜下7例表现为膜增生性肾小球肾炎,1例表现为肾小球系膜增生性病变.肾小球细胞数并无明显增加,肾小球基膜(GBM)病变明显,GBM嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主,伴(或)不伴免疫球蛋白在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,部分可沉积于肾小管基膜和包曼囊壁.电镜下均表现为GBM内伴(或)不伴肾小管基膜内、包曼囊壁有高电子致密物沉积.(4)治疗及疗效:有5例患者入院前接受泼尼松、环磷酰胺和(或)环孢素治疗,无明显效果,有2例出现股骨头坏死.1例曾接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白减少.诊断明确后有6例患者回访,均先后接受雷公藤多甙治疗者,尿蛋白有不同程度的减少,有1例先接受泼尼松联合霉酚酸酯治疗2年无效,切换为雷公藤多甙治疗3月后尿蛋白有所减少. 结论:(1)对青少年,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿、高血压,尤其合并低补体C3血症与贫血,对一般免疫抑制剂治疗无效的患者要警惕DDD.(2)肾脏病理光镜下突出病理改变在GBM,表现为嗜伊红性明显增强,PAS强阳性.免疫病理以C3为主在肾小球毛细血管袢呈线状或绸带状沉积,电镜检查可以明确诊断.(3)DDD对一般的免疫抑制治疗无效,有7例患者接受雷公藤多甙治疗,尿蛋白均有不同程度的减少,雷公藤多甙对DDD的确切疗效有待积累更多的临床资料.
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C3肾小球病的认识过程及诊治现状
C3肾小球病的历史由来:溯源1974年,Verroust等在一组肾脏疾病患者肾组织免疫荧光检查中发现,肾小球仅见C3沉积,免疫球蛋白和C1q阴性.研究者们认为这可能是一类新的肾小球病,但对其的命名一直未能统一,而且发病机制并不清楚.
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C3肾小球病
以往研究证实多种肾小球肾炎发病机制与补体系统,尤其是补体旁路途径调节异常相关.近年有作者发现一组免疫荧光染色单纯补体C3沿肾小球毛细血管拌沉积的肾小球肾炎,不伴或伴少量免疫球蛋白沉积,其发病机制可能与先天或后天获得性补体系统调节异常相关,该作者将这一组疾病统一命名为C3肾小球病,并根据其临床表现及可能的发病机制分为不同类别.本文就这类疾病作一综述,旨在关注补体在疾病发生中的作用机制,并提高对此类肾小球肾炎的认识.
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致密物沉积病的研究现状
致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是病理学诊断名称.仅指大量高电子密度的致密物在肾小球及视网膜毛细血管基膜内聚集而引发的一组疾病(图1).
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C3肾小球病研究进展
C3肾小球病( C3 glomerulopathy)是近年来新定义的一类肾小球疾病,主要包括 C3肾小球肾炎及致密物沉积病( dense deposit disease, DDD),其发病机制与补体旁路途径及末端通路的异常调节有关。该类疾病新的定义为免疫荧光以补体C3沉积为主( C3免疫荧光强度较其他免疫球蛋白荧光强度≥2+),且排除急性链球菌感染后肾小球肾炎及其他肾小球疾病后方可诊断。该文旨在对C3肾小球病的发病机制、临床病理学特征及治疗等方面的研究作一综述。
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儿童C3肾小球病的临床与病理特征
目的 探讨儿童C3肾小球病(C3G)的临床、病理特征及治疗方案.方法 对7例临床、肾脏病理确诊为C3G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析,并对其预后转归进行随访.结果 7例患儿中女4例,男3例;起病年龄1.5 ～10.4岁[(7.7±3.1)岁];发病至肾活检时间1々6个月[(3.4±2.4)个月],其中例5发病4.2年重复肾活检;确诊年龄1.8 ～13.3岁[(8.4±3.6)岁].临床特征:7例患儿中6例有血尿,其中1例肉眼血尿,5例镜下血尿;6例低补体C3血症;5例有大量蛋白尿、低蛋白血症;2例伴贫血.5例行H因子、H因子抗体检测,其中1例H因子降低,H因子抗体均阴性.4例行基因检测,1例G基因有5个单核苷酸多态性(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CF基因有2个SNP(p.H402Y、p.E936D),余患儿未检测出异常.诊断为肾炎型肾病综合征4例,肾炎综合征2例,单纯型肾病综合征1例.病理特征:免疫荧光显示均有C3沉积,其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积.光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例,毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,系膜增生性肾小球肾炎1例,毛细血管内增生性IgA肾病1例.电镜诊断致密物沉积病3例,余4例均符合光镜诊断,结合临床诊断为C3肾小球肾炎.治疗及随访:给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免疫抑制剂治疗,随访1.1 々5.6年[(2.6±1.8)年],尿检完全正常4例,尿微量蛋白轻度增高伴少量镜下血尿2例,尿蛋白±～++伴镜下血尿1例.结论 C3G临床、病理表现多样,诊断需要病理结合临床、血清学、基因学检测;早期诊断、激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后.
