首页 > 文献资料
-
血尿患儿25例肾活检病理与临床分析
目的:探讨无症状肾小球性血尿患儿病理与临床特点.方法:对无症状肾小球性血尿患儿25例进行肾活检病理检查,同时行24小时尿蛋白、尿微量白蛋白临床指标检测并分析.结果:在无症状肾小球血尿患儿中MSPGN,IgA肾病,遗传性肾小球基底膜病多见,其次为轻微病变和正常肾组织.本组中IgA肾病24小时尿蛋白定量,尿微量白蛋白较MSPGN多有统计学差异.结论:对无症状血尿应积极诊治,同时动态检测尿中微量白蛋白,肾活检是有必要的,对无症状血尿的病因、指导治疗和判断预后有重要意义.
-
益肾清利法治疗系膜增生性肾小球肾炎40例
系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulo nephritis,MsPGN)为肾小球肾炎中常见的病理类型之一,其形成的机制尚未完全阐明,目前认为与免疫炎症反应导致肾小球基底膜受损有关,因此常采用免疫抑制剂、消除感染灶、或对症治疗等方法,但疗效不十分满意.笔者运用导师经验方益肾清利汤结合中医辨证治疗,收效较好,现报告如下.
-
丹芍颗粒Ⅲ号诱导Akt磷酸化在治疗大鼠紫癜性肾炎中的作用
目的:探讨丹芍颗粒Ⅲ号对紫癜性肾炎(HSPN)大鼠的作用机制.方法:将雄性SD大鼠随机分为5组:空白组,模型组,丹芍低、中、高剂量组,各5只,造模后丹芍各剂量组给予丹芍颗粒Ⅲ号治疗,取肾组织后送病理观察;BCA法进行大鼠24h尿蛋白定量;Western blot法检测大鼠肾组织中p-Akt蛋白量;RT-PCR法检测大鼠肾组织Akt mRNA的表达量;透射电子显微镜下观察肾小球基底膜及足细胞.结果:光镜下,模型组肾组织存在明显异常改变;丹芍各剂量组肾组织病变较模型组减轻.24h尿蛋白定量模型组显著高于空白组(P＜0.05);丹芍高、中、低剂量组均低于模型组(P＜0.05).与空白组比,模型组p-Akt蛋白灰度值比率显著下降(P＜0.01),与模型组比,丹芍高、中剂量组p-Akt蛋白比率均升高(P＜0.05).5组Akt mRNA表达不等,但两两之间差异无统计学意义.空白组肾小球基底膜清晰完整,足突未见融合,而模型组肾小球基底膜偶见增厚,但足突大部分融合,消失.丹芍各剂量组大鼠肾小球基底膜基本光滑均匀,足突融合较模型组明显减轻.结论:丹芍颗粒Ⅲ号诱导Akt蛋白的磷酸化,促进PI3K/Akt信号通路抑制肾小球足细胞融合、凋亡的作用,可能是发挥对大鼠HSPN治疗作用的机制.
-
中药治疗膜性肾病研究进展
膜性肾病是肾小球毛细血管拌基底膜上皮侧有弥漫、均匀的颗粒状的免疫复合物沉积,导致肾小球基底膜均匀增厚、肾小球滤过膜屏障的完整性受到破坏,以致出现一系列肾脏损害的临床表现.临床上膜性肾病多表现为肾病综合征或蛋白尿,是引起成人原发性肾病综合征常见的病理学类型之一.
-
温度对肾小球基底膜PAM染色的影响
PAM染色法是观察肾小球基底膜的重要方法之一.我们选择不同的温度对肾穿刺组织切片进行水浴PAM染色,结果发现,提高水浴温度可缩短染色时间且效果较好.
-
肾小球基底膜PAMS染色方法的应用体会
病理技术中,显示肾小球基底膜多采用过碘酸六铵银(PAMS)染色法,该法在肾小球疾病的病理诊断中具有重要的参考价值.我们在实际工作中发现,传统的PAMS染色法染色效果不佳,基底膜染色较浅、背景较深,染色时间过长.经过大量实验,我们对染液配方、染色时间及温度等进行了改进,使染色质量有了显著的提高.
-
六味地黄丸治疗糖尿病肾病研究进展
糖尿病肾病大多是由于长期糖代谢紊乱引发肾血流动力学异常,继而导致肾小球基底膜增厚和系膜基质增加,使其通透性增加,蛋白滤过增多而引起蛋白尿.为了解六味地黄丸对糖尿病肾病治疗研究进展,现将相关文献整理总结如下:
-
鞘氨醇-1-磷酸酯受体拮抗剂对抗肾小球基底膜肾炎的影响
目的 观察鞘氨醇-1-磷酸酯受体拮抗剂720(sphingosine-1-phosphate receptor agonist 720,FTY720)对C57BL/6小鼠抗肾小球基底膜肾炎模型(Anti-GBM GN)的干预作用并对其作用机制进行探讨.方法 选择健康雄性C57BL/6小鼠52只,给予兔IgG(500 μg)加完全弗氏佐剂皮下注射进行预免疫,5d后从中随机抽取8只作为正常对照组,经尾静脉注射同剂量的非抗体性的正常兔血清,其余44只小鼠取灭活兔抗小鼠GBM抗血清0.3mL/20g经尾静脉注射.44只小鼠按随机化原则分组,FTY 0.3 mg/(kg·d)组(n=8)尾静脉注射6h后0.3 mg/(kg·d) FTY720灌胃;FTY3 mg/(kg·d)组(n=8)3 mg/(kg·d) FTY720灌胃;FTY5 mg/(kg·d)组(n=8)5mg/(kg·d)FTY720灌胃;FTY10 mg/(kg·d)组(n=8) 10mg/(kg·d) FTY720灌胃;Anti-GBM GN组(n=12)为模型组,同等剂量的无菌生理盐水灌胃.观察小鼠实验室指标及肾脏组织病理学改变情况.实时定量PCR检测小鼠脾脏鞘氨醇-1-磷酸脂 (sphingosine-1-phosphate,S1P)受体S1P1～S1P5 mRNA表达变化.流式细胞仪检测CD4+T细胞的凋亡情况.结果 治疗组小鼠的尿蛋白、血肌酐、尿素氮和血胆固醇水平明显降低,血浆白蛋白明显增高;治疗组小鼠肾脏组织学病变明显减轻.与模型组相比,用药各组随着用药剂量增加S1P1、S1P2、S1P5的表达量逐渐减少,差异有显著性;S1P3、S1P4的表达量无明显变化,差异无显著性.流式细胞仪检测结果表明FTY720促进小鼠脾脏CD4+T细胞凋亡.结论 FTY720可能通过下调S1P1、S1P2、S1P5mRNA表达,促进CD4+T细胞凋亡,减轻抗肾小球基底膜肾炎模型的肾脏组织学改变,从而减少蛋白尿、稳定肾功能.
-
左旋氨氯地平对血压控制不良患者微量白蛋白尿逆转作用的研究
目的 观察不同联合治疗方案对高血压伴微量白蛋白尿(MAU)患者血压控制及白蛋白尿的逆转作用.方法 选择使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂后,血压仍＞140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)且MAU阳性的高血压患者94例,随机分为左旋氨氯地平组52例(2.5～5mg/d)、氢氯噻嗪组42例(12.5～25 mg/d),干预12周.观察不同治疗方案对血压控制以及MAU的逆转作用.结果 左旋氨氯地平组和氢氯噻嗪组干预12周后,血压达标分别为35例和27例(67.3％ vs 64.3％,P＞0.05).MAU转阴率分别为53.8％和19.0％ (P＜0.01)；血压＜140/90 mm Hg同时MAU下降≥30％的比例分别为80.8％和64.3％(P＜0.05).结论 肾素-血管紧张素阻滞剂联合钙拮抗剂或利尿剂(氢氯噻嗪)的治疗方案在血压降低以及达标率方面无显著差异.联合钙拮抗剂在降低MAU方面明显优于联合利尿剂方案.
-
小儿致密物沉积病的临床与病理分析
目的 分析12例小儿致密物沉积病(DDD)的临床病理及治疗反应,旨在提高诊断治疗水平、改善预后.方法 对临床肾脏病理:光镜(LE)、免疫荧光(IF)及电镜(EM)诊断的DDD,确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析,并对其预后转归进行随访.结果 (1)12例患儿男7例,女5例,起病年龄为5～13岁,平均(9.1±3.9)岁,至活检时的病程为1个月至5年,随访时间1～9年.(2)临床特征:全部病例都有肾病水平的蛋白尿,持续镜下血尿及反复肉眼血尿,轻度高血压7例(≥140/100 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻-重度贫血8例,全部病例血补体C3持续降低(0.15～0.55 g/L),临床诊断为肾病综合征者9例,肾病伴部分脂营养不良者1例,急性肾炎综合征者2例.(3)病理特征:肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内(GBM)或伴肾小管基底膜(TBM)及肾小囊壁沉积.表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)特征者9例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,增生硬化1例,毛细血管内增生1例.电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积,或伴有致密层线状沉积.部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积.(4)治疗及随访:激素中长疗程法全部为耐药型,反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型,随访1～9年,完全缓解3例,部分缓解5例,均较稳定,进入终末肾病(ESRD)2例,失访2例.结论 DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病.临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD.免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积,确诊依赖电镜检查,GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者,无论光镜是否诊断为MPGN均可确诊为DDD.激素小量,隔日、长期维持治疗伴CTX冲击可以改善预后.
-
WT1基因变异相关肾脏病临床、病理特点与基因变异类型的临床研究
目的 探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系.方法 回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特点,与WT1基因变异的相关性.结果 共诊治WT1变异相关肾脏病患儿20例(新诊治5例),男6例,女14例.(1)Denys-Drash综合征10例:发现蛋白尿的中位年龄为1岁7月龄.弥漫系膜硬化3例,微小病变4例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)1例,2例无病理.2例见肾小球基底膜(GBM)显著弥漫增厚.钙神经素抑制剂(CNIs)治疗5例,3例完全缓解,2例部分缓解.8例肾功能仍正常.基因检查结果WT1错义变异6例,无义变异3例,移码变异1例.(2)Frasier综合征(FS)2例:发现蛋白尿的年龄分别为1岁1月龄和1岁9月龄;均为FSGS,GBM分层.分别在1岁6月龄和6岁6月龄进入终末期肾脏病(ESRD).CNIs治疗1例,蛋白尿部分缓解.均为WT1基因剪切变异.(3)孤立性肾病8例:3例为剪切变异,其中1例5月龄发病已进入ESRD,FSGS 1例,微小病变1例,均见GBM分层;CNIs治疗,1例部分缓解,肾功能正常,1例无效,6岁9月龄进入ESRD.5例为错义变异;3例病理为弥漫系膜硬化的患儿,2例在6月龄即进入ESRD,1例9岁进入ESRD.结论 Denys-Drash综合征病情进展慢.WT1基因变异相关肾病基因变异类型中错义变异为11/20,剪切变异为5/20,其中剪切变异相关肾病起病早、进展快,可见GBM分层.CNIs治疗有效降低尿蛋白(8/9).
-
尿微量白蛋白在糖尿病肾病、高血压肾病早期中的临床意义
在正常情况下,肾小球基底膜只能透过分子量<70000物质,故原尿中只有极少量的白蛋白(白蛋白的分子量约69000)经过肾小管大部分被重吸收.微量白蛋白用一般的尿蛋白定性试验检测不到,长期患有糖尿病、高血压都伴有肾脏、心脏的改变,笔者采用透射比浊法,对患有糖尿病、高血压患者进行尿微量白蛋白与尿蛋白试带条进行对比,结果能提供早期对高血压、糖尿病患者肾脏损害和预后观察的重要指标,在临床的诊治中有一定的诊断价值.
-
Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布
目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(laminin α1)和α5(laminin α5)分布的关系.方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照.在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围.对肾组织石蜡切片进行laminin αl、laminin α5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥175%.结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层.免疫组织化学显示,正常对照组的laminin α1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;laminin α5则沿着GBM均匀显色.Alport患者的laminin α1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;laminin α5在GBM上的分布低于对照组;GBM上laminin α1与laminin α5半定评分呈高度负相关(r=-0.83,P＜0.001).GBM增厚及撕裂范围与laminin α1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P＜0.001;r=0.56,P=0.015),与laminin α5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025).结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的laminin α1和laminin α5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关.
-
抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析
目曲:研究抗肾小球基底膜(glomemlar basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性.方珐:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象.收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查.隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理.天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物.抗体滴度的检测由1:2至1:512.根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性.结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),问接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位.虽然A组血清可识别天然露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P＜0.01);A组患者合并抗中性粒细雕胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P＜0.01).两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义.结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位.识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少.
-
糖尿病肾病发病机制的研究进展
糖尿病肾病(Diabetic Nlephropathy,DN)是糖尿病的-种严重血管并发症,是引起糖尿病患者死亡的主要原因之一.其基本病理改变为肾小球系膜细胞增殖、肾小球基底膜增厚、细胞外基质增多和肾小球硬化,在功能上表现为高滤过、高灌注状态以及肾小球滤过屏障改变.近年来对于DN的病因及发病机制进行了大量研究,取得了较大的成就.认为遗传易感性及高血糖(环境因素)是DN发生的启动因素(即病因),它们之间的相互作用导致DN发生与发展.
-
低分子量蛋白尿——Dent病
近年来随着医学飞速的发展,低分子量蛋白尿逐渐受到人们的重视,所谓低分子量蛋白是指由尿中排出的分子质量小于40 000d的蛋白质,可通过正常肾小球基底膜或由肾单位分泌漏入尿中,包括尿β2-微球蛋白、α1,-微球蛋白、溶菌酶、视黄醇结合蛋白及多肽类激素如甲状旁腺素、胰岛素等.正常情况下,从肾小球滤过的低分子蛋白质流经肾小管时被近端小管上皮细胞通过胞吞作用重吸收,但当肾小管功能障碍时,尿中低分子量蛋白质排泄增加.引起低分子量蛋白尿的原因很多,其中以低分子量蛋白尿及高钙尿症为突出表现的Dent病是近年的研究热点.本文将从临床表现、发病机制及遗传学特点等方面对Dent病进行介绍,以期加深对以低分子量蛋白尿为主要表现的Dent病的认识,防止漏诊、误诊.
-
糖尿病的实验室指标及临床应用
糖尿病的实验室检测项目4.尿微量白蛋白糖尿病并发微血管病变,临床主要表现在肾、视网膜、神经、心肌组织等,其中尤以糖尿病肾病和糖尿病视网膜病为重要.尿中蛋白质对肾小球基底膜有严重损害,检测尿微量白蛋白可反映肾小球基底膜滤出血浆蛋白的变化,也可以预测视网膜病的发生.因此尿微量白蛋白的检测对早期发现糖尿病肾病和早期干预治疗,延缓糖尿病肾病的发生发展十分必要.美国糖尿病协会(ADA)建议对糖尿病患者要定期检测尿微量白蛋白,以便进行早期干预治疗.
-
糖尿病肾病的诊断与治疗(二)
五、糖尿病肾病的诊断与分期根据Mogensen分期,临床将糖尿病肾病分为5期,1期:高滤过期,无明显临床表现,仅表现为肾小球滤过率增高,病理可见肾小球肥大,2期:无症状期,临床亦无明显症状,部分患者可表现为运动后蛋白尿,肾小球滤过率增高或正常,病理表现为肾小球基底膜增厚,系膜扩张;
-
肾小球基底膜中胶原的合成、降解与糖尿病肾病
糖尿病肾病是终末期肾病的主要原因,发病机制复杂.肾小球基底膜增厚及系膜区细胞外基质增生是主要的病理特点,胶原合成增多、降解减少是肾脏病理改变的主要原因.研究肾小球滤过屏障的生理功能与损伤机制,对深入了解糖尿病肾病的发生、发展尤为重要.
-
微波技术在肾小球基底膜六胺银染色中的应用
肾穿刺活检病理诊断是目前认为确诊肾脏疾病的唯一方法,特殊染色能直观地观察到肾小球、肾小管、肾间质及血管的病理变化.六胺银染色是观察肾小球基底膜的重要方法之一,我们通过微波技术对肾小球基底膜进行六胺银染色改进,获得了比传统染色方法更好的效果,现报告如下.
