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亲代外周血造血干细胞移植成功治愈重型β-地中海贫血1例
目的研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题.方法改进了预处理方案:采用生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达130g/L以上,同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性,使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺.预处理后输异基因外周血干细胞3次.三次输入MNC分别为3.5×109/kg,4.8×108/kg及6.2×107/kg.结果移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症,均得到有效控制.+16d(移植后为+)外周血等位基因PCR-STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同),完全植入.并于移植后+70d复查证实仍为完全植入状态.目前患儿移植后已5月余,无cGVHD表现.已五个月未输血制品,白细胞正常,血小板维持在90G/L,血红蛋白维持在110g/L.结论亲代所供HLA一个亚型不相合的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的.
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脑梗死患者与其子女血清脂蛋白(α)的相关性研究
目的:探讨有脑血管病家族史的脑梗死患者与其子女血清脂蛋白(α)浓度的相关性及临床意义.方法:检测有明确脑血管病家族史的216例脑梗死患者及其子女的血清脂蛋白(α)浓度,并与46例正常人及其子女血清脂蛋白(α)的浓度进行比较.结果:正常对照组亲、子代以及脑梗死患者亲、子代血清脂蛋白(α)的相关系数(r)均为0.68,P均<0.000 1,显示二者均具有非常显著的相关性 .与正常对照组亲、子代相比,脑梗死组亲、子代血清脂蛋白(α)浓度[分别为(550.0±341 .1)mg/L和(422.9±304.2)mg/L]均显著高于正常对照组亲、子代[分别为(215 .9±135.7)mg/L和(144.6±106.9)mg/L,P均<0.000 1].脑梗死合并糖尿病和高血压者与单纯脑梗死相比,其血清脂蛋白(α)浓度无显著差异(P 均>0.05),但脑梗死合并冠心病者其血清脂蛋白(α)浓度比脑梗死不伴冠心病者显著升高[分别为(584.7±345.3)mg/L和(465.6±321.4)mg/L,P<0.01] .结论:血清脂蛋白(α)浓度具有显著的遗传特性,是脑梗死患者的独立危险因素之一,其血清浓度代表动脉粥样硬化的严重程度,有脑血管病家族史患者的子女检测血清脂蛋白(α)浓度,对其及早预防脑梗死发生有重要的意义.
