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阵发性睡眠性血红蛋白尿:儿童文献资料
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儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析
为探讨儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征的临床及实验室检查特点,特总结近年我科收治的5例AA-PNH综合征患儿的病历资料,从临床、血象、骨髓象、溶血方面的检查、CD59+细胞等方面分析其特点.结果显示儿童AA-PNH综合征以学龄儿童为多见,本文报导1例发病年龄1岁半,为目前文献报导中年龄小者;儿童AA-PNH以AA伴PNH特征多见;临床上有严重贫血、肝脾稍大等特点;实验室检查可见全血细胞减少、Ret大多不低或升高、血片中可见有核红细胞;骨髓红系增生,粒红比例倒置、巨核系统大多增生低下;Hams试验、蔗糖水溶血试验、尿Rous试验、蛇毒因子(Cof)溶血试验可阳性;血细胞膜CD59-细胞增多,粒细胞膜CD59-细胞比红细胞膜出现早.因此,可以结论儿童AA-PNH综合征多见于学龄期,以AA伴PNH特征多见.临床上对于全血细胞减少、骨髓红系增生、血Ret升高、血片中可见有核红细胞的患儿,应进一步做与PNH有关的检查,并综合分析,CD59-粒细胞增多具有早期诊断价值.
关键词： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿:儿童
