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CD34+细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例
患儿女，12岁，体重34 kg，因反复出现面部皮疹5年余入院。患儿于5年前因面部皮疹、发热及水肿住我院儿科，经检查确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)，并经肾穿刺活检为狼疮性肾炎。经环孢菌素A治疗，皮疹消退，尿蛋白转阴，无水肿即出院，继续服环孢菌素A维持治疗。次年再次出现发热、面部皮疹，给予泼尼松治疗，症状消失，回家继续服泼尼松、环孢菌素A及雷公藤等维持治疗，病情时好时坏，常出现面部皮疹，以发热及阳光照射时明显，多次复查抗核抗体及狼疮细胞均为阳性。体检：体温36.6℃，满月脸，面部可见暗红色点片状皮疹。抗脱氧核蛋白抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)，狼疮细胞（+），血沉110 mm/第1小时。 经科内讨论决定行自体CD34+细胞移植治疗该患儿。分离外周血细胞前予粒细胞刺激因子5 d，后分离外周血造血干细胞，再分选CD34+细胞，CD34+细胞数为65.22×106/L，然后将CD34+细胞放置到液氮低温保存。预处理方案采用全淋巴照射4.0 Gy，移植前第4天；环磷酰胺60 mg/(kg*d)，移植前第2、3天；抗胸腺细胞球蛋白15 mg(kg*d)，移植前第1天，移植后第1、3、5天回输CD34+细胞为1.83×106/kg。移植过程中患儿曾出现感染、过敏及出血等并发症，均得到有效控制，但造血功能恢复较慢，患儿住院约1个半月后康复，面部皮疹消失，各项实验室指标大部分得到改善，出院前后复查抗脱氧核蛋白抗体(-)，抗双链DNA抗体(+)，狼疮细胞（-），血沉17 mm/第1小时，不再需用泼尼松等免疫抑制药物维持治疗。随访半年，病情基本稳定。 讨论 自身免疫性疾病(autoimmune diseases, AID)与白血病同属造血干细胞起源的疾病［1］，近年国外已有一些造血干细胞移植治疗AID(含SLE)的报告，但仅用未纯化的自体骨髓移植不可能治愈AID［2，3］，目前多采用CD34+细胞移植。AID经自体CD34+细胞移植后仍有复发的可能性，去除移植物中T细胞和移植后进一步清除体内T细胞可能减少复发。本例患儿经CD34+细胞移植的远期疗效仍有待观察。许多AID预后较好，一般应保守治疗。但对那些可能致残、威胁生命甚至早期死亡的AID，其疾病本身的危险性可能远远高于移植相关的副作用，可以认为是造血干细胞移植的适应症。造血干细胞移植治疗为难治及威胁生命的AID开辟了一条新的治疗途径。由于目前所治疗的病例较少，此类治疗尚属实验性，需积累更多病例。
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自体颅骨瓣腹壁包埋与液氮低温保存颅骨成形术的比较
目的 探讨腹壁包埋颅骨瓣与液氮低温保存颅骨瓣颅骨成形术效果的优缺点.方法 第一次手术去骨瓣减压时,随机将颅骨乔瓣分为腹壁包埋和液氮低温保存两种方式,颅骨成形术时对两种保存颅骨瓣的方法进行比较.结论 液氮低温保存颅骨瓣优于腹壁包埋者.
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低温保存对同种动脉瓣膜活性的影响
同种带瓣膜动脉因其不可替代的优点,近年在国外受到高度重视.我们应用液氮深低温保存兔子的同种带瓣动脉,利用葡萄糖消耗试验及形态学观察冷冻保存对动脉瓣膜活性的影响.
