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儿童失神文献资料
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特发性失神性癫(癎)的临床进展
失神是一类非惊厥性的癫(癎)发作,包括典型失神和不典型失神发作.其中典型失神发作具有独特的电生理-临床表现和药物学反应,与儿童失神癫(癎)、青少年失神癫(癎)等特发性全面性癫(癎)综合征有关.
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儿童遗传性癫
癫的病因较复杂,约40%的病人与遗传有关,在儿童癫中甚至更高[1].近10年,对癫遗传学的研究发现,几种原发性癫是由离子通道改变所致,包括电压门控的钾、钠离子通道改变(voltage-gated).原发性全身性癫包括良性家族性新生儿惊厥、儿童失神癫、少年肌阵挛癫、全身性癫伴热性惊厥附加症;原发性部分性癫包括良性家族性要幼儿惊厥、常染色体显性遗传夜间额叶癫、儿童良性癫伴中央颞棘波;进行性肌阵挛癫大多与中枢神经系统异常或代谢异常有关,主要包括Unverricht-Lundborg病、神经元蜡样脂褐质沉积症、拉福拉疾病、肌阵挛癫伴破碎样红纤维综合征等.现就已明确的儿童癫的基因定位情况介绍如下.