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重视对巨噬细胞活化综合征的认识
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一个严重危及生命的风湿性疾病并发症.以巨噬细胞过度活化为特点,临床表现为发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累.该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高.随着近年来对MAS认识的提高,国内外报道显示,风湿性疾病合并MAS并非少见.因此提高临床医生对该病的认识,对救治工作有重要意义.
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1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理
幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型,当并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activiation syndrome,MAS)时,临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现.除关节局部表现外,常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累.该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高.
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胸腺瘤伴重症肌无力并全血细胞降低1例
患者,男,23岁.因肢体无力4个月于1999年5月5日收治入院.5个月前出现活动后肢体无力,吞咽困难,诊为"胸腺瘤伴重症肌无力(MG)”即行胸腺切除术,术后肌无力症状改善.术后第3天出现肌无力危象及血液三系减少.予人工呼吸、泼尼松、CTX(0.4,Bid,总量2.0)、惠尔血治疗,危象纠正,血象略有回升,但一直未能恢复正常.体检:神志清楚,脑N(-).抬头肌力Ⅲ度,双上肢肌力Ⅳ度,双下肢肌力V度,四肢腱反射活跃,病理征阴性,深浅感觉正常.实验室检查:血象:WBC 1.2×109/L,N 0.15,L 0.85,RBC 2.85×1012/L,Hb 78g/L,PLT 6.0×109/L.骨髓象:全血细胞增生低下,以粒系,巨核系为著,粒:红:1:3.3,淋巴细胞、浆细胞易见,可见少量幼稚淋巴细胞及异常淋巴细胞.血清抗白细胞抗体(-),血AchRab 0.287(PIN:2.87).胸腺病理:淋巴细胞型胸腺瘤,部分包膜受浸润.予丙种球蛋白、环孢霉素A及激素治疗,3个月后血象回升至正常.8月16日血象:WBC4.1×109/L,RBC 3.85×1012/L,Hb 10.8 g/dL,PLT125×109/L.