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组织细胞增多症/治疗文献资料
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儿童噬血细胞综合征的诊断和治疗
目的:提高对儿童噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome, HPS)的认识.方法: 回顾性分析24例HPS患者的临床资料.结果: 24例HPS患者有15例与感染相关,1例家族性,1例系统性红斑狼疮所致,7例病因未明;临床表现持续性高热24例(100%),肝和(或)脾大24例(100%),血常规二系或三系减少24例(100%),高甘油三酯血症12例,10例患者测血清铁蛋白有9例明显增高,凝血功能异常者18例,丙氨酸转氨酶增高21例,24例骨髓均发现组织细胞增多,有噬血组织细胞,并可见明显吞噬血细胞现象,组织细胞形态基本正常.13例加用糖皮质激素,18例给大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例用Vp-16+泼尼松+环孢素A化疗.7例治愈,好转10例,8例死亡.结论:HPS病因复杂,病情凶险,病死率高,临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点有助于两者的鉴别.早期诊断和正确治疗方案是提高HPS患者生存率的关键.
关键词： 预后 综合征 组织细胞增多症/诊断 组织细胞增多症/治疗
