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舞蹈病-棘状红细胞增多症(附二例报告)
目的 了解舞蹈病-棘状红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现及辅助检查特点,以便早期做出诊断.方法 回顾分析2例ChAc患者的诊断过程,总结其临床表现、实验室检查、肌电图、头颅MRI及红细胞形态变化的特点.结果 ChAc以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,伴有肌酶增高,肌电图检查结果示失神经电位,MRI检查示脑萎缩,外周血可见棘状红细胞.结论 ChAc是一种罕见的进展型、致命性神经系统运动障碍性疾病,目前治疗以对症支持为主,早期诊断有助于延长患者生命.
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舞蹈病-棘状红细胞增多症1例报道并文献复习
目的 通过病例及相关文献复习本探讨舞蹈病-棘状红细胞增多症的临床表现、细胞学特点、治疗方法.方法 回顾性分析湖北医药学院附属太和医院收治的1例舞蹈病-棘状红细胞增多症患者的临床资料.结果 舞蹈病-棘状红细胞增多症的主要临床特点是不自主舞蹈样运动,表现为口唇咀嚼样动作、下颌不自主运动、舌唇自咬,伴有实验室检查外周血棘状红细胞增多.以对症支持治疗为主.结论 舞蹈病-棘状红细胞增多症的典型临床表现、周围血棘红细胞计数增多是本病确诊的主要依据.本病预后差,因此对疑似病例需及时行外周血涂片及透视扫描电子显微镜等检查以便早诊断、早治疗.