首页 > 文献资料
-
长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征
长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病分类.除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外,其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物,血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病,但其诊断价值尚未得到公认,仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别.本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述.
关键词： 长脊髓病变 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 MOG抗体 磁共振波谱学 -
视神经脊髓炎96例临床分析
目的：对我科收治的视神经脊髓炎（NMO）病例临床资料进行总结，以提高对该病的认识。方法选择2004年1月至2013年12月期间我院神经内科诊治的符合2006年Wingerchuk诊断标准的NMO患者96例，对病案资料进行回顾分析，随访复发情况及预防用药。同时对国内外文献、进展进行复习。结果视神经脊髓炎好发于青年女性，表现为单相或反复复发的视神经炎或脊髓炎，血清水通道蛋白抗体检测（ELISA）阳性率58.33%，脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率68.0%，IgG指数阳性率38.1%，脊髓病变好发于颈段及上中胸段。颅脑MRI表现分为正常、非特异性、MS样、典型病灶四类，其中延髓受累20例。59例VEP检查均表现为单眼或双眼视神经P100潜时延长，振幅正常或降低。17例免疫指标检查异常，4例经临床诊断合并系统性红斑狼疮，5例合并干燥综合征。治疗均以大剂量糖皮质激素或冲击治疗，后逐渐减至维持量预防复发。少数联合使用细胞毒类免疫抑制剂预防复发。结论视神经脊髓炎诊断主要依靠病史、影像及血清AQP4抗体的检测。近来，在血清AQP4抗体阴性病例中血清MOG抗体的发现，对该病的定义、病理机制提出了新的疑问和挑战，这或许预示着视神经脊髓炎疾病谱的同表现型中存在区别于血清AQP4阳性组的独立的疾病体。
关键词： 视神经脊髓炎 水通道蛋白抗体 髓少突胶质细胞糖蛋白抗体 AQP4抗体 MOG抗体
