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伴胼胝体压部可逆性病变的复发性吉兰-巴雷综合征一例
可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征.Garcia Monco等1于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念,其可由多种因素,如轻型脑炎或脑病,发病机制尚不明确.吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病,是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病,患者有前驱感染病史,常呈急性发作,伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失,常伴有感觉异常及颅神经受累,少有自主功能障碍与呼吸损害2,腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化,但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道.现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料,影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号,而临床表现为周围神经损害为特点,拓展对本疾病的认知.
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可逆性胼胝体压部病变综合征的临床与MRI表现
目的 探讨可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)患者的临床和MRI表现.方法 回顾性分析26例RESLES患者的临床资料和MRI影像表现特点.结果 本组患者中,男20例,女6例,年龄3～38岁,中位年龄20.5岁,其中21例为发热起病,伴头痛15例,呕吐8例,咽喉痛3例,咳嗽3例,头晕5例,神志异常5例,言语不清4例,抽搐2例,步态不稳2例,深昏迷3例;5例无前驱感染症状,其中癫痫发作2例,多动症1例,双侧颊部痛1例,肢体麻木1例.早期MRI表现为胼胝体压部孤立性病变,多为圆形或椭圆形,T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR为稍高信号,DWI呈明显高信号,ADC呈低信号,边界尚清,无水肿及占位效应,增强扫描无强化.随访发现24例患者临床症状完全消失,2例预后不良.复查MRI显示所有胼胝体压部病灶消失,1例双侧脑桥出现异常信号.结论 RESLES患者MRI表现为具有特异性的胼胝体压部孤立性可逆性病变,结合其前驱感染症状等临床特点,有利于其早期诊断及鉴别诊断,为临床诊治提供重要的参考依据.
