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头痛、左侧肢体无力7个月伴智能减退1.5个月
1 临床资料 患者女,35岁,因“头痛、左侧肢体无力7个月伴智能减退1.5个月”于2008-04入院.患者于2007-09中旬出现头痛,右眶额部持续胀痛渐加重伴视物模糊,并出现左侧肢体无力、麻木,步态不稳.头颅MRI提示颅内大面积占位,于10-19行开颅手术,病理报告为“炎症”,未治疗.11月初头痛及左侧肢体无力加重,伴阵发性四肢颤动,予甲泼尼龙治疗,起始剂量1000 mg/d,半量递减,减量至2008-01下旬病情未见明显缓解,予大剂量青霉素治疗近两周(具体剂量不详).2008-02初发生脑疝,行去骨瓣减压术并再次活检,病理报告仍为“炎症”,停用青霉素,改为复方新诺明0.96 g/d,口服.术后左侧肢体及右下肢无力,小便失禁.
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不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习
目的 结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识.方法 回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习.结果 女性患者,35岁.首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作.病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲有(哑)唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成.腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高.脑电图提示右侧前额颞区慢波.MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球.病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质.排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病.结论 中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高.早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后.
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Whipple病
Whipple病是一种慢性、累及中枢神经系统在内的多系统疾病,多发于中年男性[1].Whipple病发现至今,已近百年,但目前国内尚未见报道.
关键词： Whipple病 Whippelii菌 腹泻 -
神经系统Whipple病
Whipple病是一种慢性、复发性的多系统受累的感染性疾病.神经系统受累在Whipple病中并不少见,国外文献报道部分Whipple病患者早期或晚期可表现出中枢神经系统(CNS)受累的症状和体征,但Whippelii菌单独侵犯CNS很少见.Whipple病往往表现为复发-缓解的病程,尤其CNS受累时.Whipple病对抗菌药物非常敏感,因此,只要早期诊断和予以抗菌药物正规治疗,往往呈现良性的病程,不会造成后遗症.本文就其发病机制、临床表现、诊断及治疗情况做一综述.
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神经系统Whipple病1例并文献复习
目的 提高临床医师对Whipple病的认识和诊治水平.方法 报道1例中枢神经系统Whipple病的临床特点和诊治过程,并进行文献复习.结果 患者,男,27岁.首发症状为记忆力下降、头痛.慢性腹泻5年,反复发作的双侧膝关节痛2年.病情进展中出现意识模糊、言语不清、四肢抽动、小便失禁、视力下降.腰椎穿刺脑脊液检测示:压力280 mmH2O,有核细胞数升高,蛋白定量升高,潘氏试验阳性.脑电图示弥漫性重度异常.颅脑MRI示双侧大脑半球多发类圆形长T2信号,病灶、相邻脑膜、小脑幕明显不均质强化.脑组织活检病理检查示脑白质疏松解离,有液化性坏死和新鲜出血,含大量过碘酸雪夫氏(PAS)染色和六胺银染色阳性的颗粒状物质.结论 中枢神经系统Whipple病进展迅速,诊治困难,病死率高.详细了解病史,及时行脑组织活检有助于明确诊断,正确规范的治疗可改善患者预后.
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Whipple病2例报道并文献复习
Whipple病是一种可累及多系统的慢性疾病,常见的临床表现是腹痛、腹泻、发热、肌肉酸痛、关节疼痛、体质量减轻.Whipple病临床少见,病程反复发作,病情呈进行性加重,及时诊断和治疗可使症状缓解,预后良好.
