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鼻外型文献资料
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原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习
目的 报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识.方法 分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献.结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大.实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制.组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染.免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30％ ～40％(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++).诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型.告知病情后家属放弃治疗.结论 不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现.尽管采用强势化疗,本病仍预后不良.
