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第一鳃裂畸形的诊断与治疗进展
第一鳃裂畸形（first branchial cleft anomalies，FBCA）是一种罕见的鳃源性疾病，大约占所有鳃裂畸形总数的1%~8%。FBCA根据其关闭不全的程度分别形成瘘管、窦道、囊肿。FBCA的罕见性和临床表现多样性导致了临床上易出现误诊和误治，其易继发感染，如果治疗不当还可造成面神经损伤等严重并发症。本文从FBCA的胚胎发生与解剖、临床表现与诊断及治疗方面的进展情况进行综述。
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面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在儿童第一鳃裂畸形治疗中的价值
目的 探讨行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在第一鳃裂畸形治疗中应用的价值.方法 回顾性分析我科2014年1月至2017年1月收治的24例第一鳃裂瘘管患者的临床资料.患儿年龄12个月～15岁,平均6岁,其中男10例,女14例,病史1-60个月不等.16例以颌下瘘管及腐臭分泌物为首发症状,5例以耳后肿痛为首发症状,3例以耳道底壁流脓为主.复发病例6例,在外院行鳃裂畸形切除术,术后复发.患儿于全麻下行沿下颌缘支逆向法解剖面神经.行腮腺浅叶部分切除和瘘管切除术.结果 5例瘘管位于腮腺浅面,未解剖面神经,完整切除瘘管.17例患儿瘘管穿经腮腺腺体,解剖面神经后,切除部分腮腺浅叶、瘘管和部分耳廓软骨,切口均I期愈合.2例患者术后出下颌缘支损伤,轻度口角歪斜,术后1-3月基本完全恢复.行外耳道部分皮肤和软骨切除的患者术后均无外耳道狭窄及听力下降.随访10个月～4年,24例患者均未见复发.结论 第一鳃裂畸形临床表现多样化,可表现为窦道、瘘管及囊肿,与外耳道和面神经关系密切,行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术,可彻底根治第一鳃裂畸形,防止其复发,并有效保护面神经.
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儿童第一鳃裂畸形术中耳大神经的保护
目的 探索儿童第一鳃裂畸形术中保护耳大神经的可行性.方法 对2005年9月-2015年5月人住四川大学华西医院的17例第一鳃裂囊肿、瘘管或窦道患儿进行回顾性分析.术前用CT增强扫描确认病变范围.结合影像学及随后的术中探查,无l例患儿累及中耳乳突.术中解剖保护耳大神经部分分支,完整切除瘘管、窦道或囊肿,保留腮腺组织或行部分腮腺切除术.术后随访6个月～3年,平均2年1个月.结果 所有患儿无复发或术后面瘫发生.12例患儿无明显耳大神经支配区感觉异常,5例患儿有耳垂或耳廓下1/3区域感觉减退.结论 儿童第一鳃裂畸形切除术中保护部分耳大神经分支是可行的,不影响手术对于病灶的彻底切除,有助于提高患儿生活质量.
