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掌跖角化-牙周破坏综合征(附病例报告)
目的:探讨掌跖角化-牙周破坏综合征(PLS)患者全口义齿修复要点.方法:收集并调查1例掌跖角化-牙周破坏综合征病例,进行家谱分析,并检查旧全口义齿情况:患者戴用旧义齿后面下1/3距离偏短,面型显苍老,下颌前伸;息止颌间隙11毫米,人工牙(牙合)面磨损.重新制作全口义齿:两次印模法印模,围模法灌模;确定颌位关系;排牙、试戴;初戴.结果:掌跖角化-牙周破坏综合征的患者,往往早期失牙,导致牙槽嵴严重吸收,要获得义齿满意的固位比较困难.合适的面下三分之一距离、肌肉平衡、咬合平衡、合理排牙、理想的义齿基托形态、合适的合平面位置等可提高义齿的稳定性,使患者得到较满意的功能和美观效果.结论:掌跖角化-牙周破坏综合征(PLS)在口腔内的表现以严重的牙周组织破坏为特征,终可导致全口牙列缺失.合适的全口义齿修复能恢复缺失的软硬组织,并能达到一定的咀嚼效能.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 牙列缺失 全口义齿修复 -
侵袭性牙周炎家系组织蛋白酶C基因的突变分析
目的 研究侵袭性牙周炎家系组织蛋白酶C基因(CTSC)的突变及其突变类型.方法 应用聚合酶链反应PCR和DNA测序的方法,对一例7岁侵袭性牙周炎患儿及其父母进行基因突变的分析.结果 在患儿CTSC基因的第7外显子存在1015C＞T,R339C和1040A＞G,Y347C的杂合突变,测序图表现为两个杂合双峰,其中1015C＞T碱基突变来自父亲,1040A＞G碱基的突变来自母亲.结论 本研究在一例青春前期的侵袭性牙周炎患儿检测到组织蛋白酶C基因的突变,该突变产生异常的组织蛋白酶C,导致疾病表型的发生.
关键词： 侵袭性牙周炎 基因突变 掌跖角化-牙周破坏综合征 组织蛋白酶C -
掌跖角化-牙周破坏综合征正畸治疗1例
1临床资料患儿男,8岁,学生,汉族.2010年8月因发现新近萌出牙齿松动、咬合疼痛希望尽可能保留牙齿来四川大学华西口腔医院儿童牙病科就诊.患儿于出生后6个月左右开始出现手掌和脚掌脱皮,到四川省皮肤研究所就诊发现,手掌皮肤过度角化,病损厚度不一,呈鱼鳞状:足底皮肤损害累及足背:双侧膝关节区可见轻度皮肤损害.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 正畸 侵袭性牙周炎 阻萌器 -
掌跖角化-牙周破坏综合征临床诊断与治疗
掌跖角化-牙周病综合征(Papillon-lefevre Syndrome)是掌跖角化征以掌跖角化过度为特征的一组疾病之一.掌跖角化同时伴有牙周组织破坏称作掌跖角化牙周病综合征,属于先天性异常,为常染色体隐性遗传性疾病.此综合征在1924年由Papillon和Lefevre首先报道,因此又被称为Papillon-lefevre Syndrome[1].
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 常染色体 隐性遗传 -
掌跖角化-牙周破坏综合征临床诊断与治疗
目的:了解掌跖角化-牙周破坏综合征(PLS)临床诊断与治疗.方法:收集并调查一例掌跖角化-牙周破坏综合征病例,进行家谱分析,对其进行全口义齿修复.并对相关文献进行回顾.结果:掌跖角化-牙周破坏综合征是一种罕见的以严重牙周组织破坏及掌跖、膝盖、肘部等部位皮肤过度角化为特征的常染色体隐性遗传病,发病年龄早,终可导致全口牙列缺失.全口义齿修复可获得较满意的效果.结论；早期发现、早期治疗对改善PLS的预后是非常重要的.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 常染色体隐性遗传 牙列缺失 全口义齿 -
掌跖角化-牙周破坏综合征个案患者家系组织蛋白酶C的基因突变分析
目的：通过研究一例掌跖角化-牙周破坏综合征（PLS）患者及其家系组织蛋白酶C（CTSC）基因突变的特点，提供PLS分子致病机制的理论依据，丰富PLS基因诊断和治疗的科学资料。方法取得临床发现的一例PLS先证者及其家属知情同意，分别提取先证者及其父母、姐姐的基因组DNA，应用聚合酶链反应和DNA直接测序技术，分析先证者及其直系血亲CTSC基因的突变情况。结果 PLS先证者CTSC基因存在复合型杂合突变，突变位点是c.754C>T和c.1040A>G，其父母均为携带者，姐姐未发现突变。结论 PLS先证者的临床表征是由CTSC基因突变引起。
关键词： 组织蛋白酶C 掌跖角化-牙周破坏综合征 基因突变 -
掌跖角化-牙周破坏综合征1例
掌跖角化-牙周破坏综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,以重度牙周组织破坏和掌跖角化为特征,常导致乳恒牙的早期脱落.本文对1例掌跖角化-牙周破坏综合征进行报道.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 牙周炎 牙周治疗 -
掌跖角化-牙周破坏综合征1例
掌跖角化-牙周破坏综合征(PLS)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化以及乳、恒牙过早脱落.本文就1例具有典型PLS临床特点的病例进行报道,并对相关文献进行回顾.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 常染色体隐性遗传 组织蛋白酶C 多形核白细胞 -
掌跖角皮症伴牙周病一家系及文献复习
患者女,9岁,手足、掌跖面皮疹8年余,牙齿脱落4年余.皮损特点为弥漫性对称分布的角化粗糙性红斑,上覆白色鳞屑,皮疹以掌跖面至肘膝部为重.乳牙发育正常,恒牙长出后相继松动脱落.诊断:掌跖角皮症伴牙周损害病.
关键词： 掌跖角皮症 牙周损害病 掌跖角化-牙周破坏综合征 组织蛋白酶C -
掌跖角化-牙周破坏综合征1例
患者男,13岁.牙齿松动和双手、双足、双肘、双膝部皮肤弥漫性角化9年.自幼牙龈红肿化脓,恒牙萌出时牙周组织出现破坏,牙龈红肿,牙齿排列不齐.左手背部皮损组织病理检查示:表皮银屑病样增生,真皮浅层水肿,少许慢性炎细胞浸润.诊断:Papillon- Lefèvre综合征.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 -
掌趾角化—牙周破坏综合征1例
掌跖角化-牙周破坏综合征(Papillon-Lefèvre syndrone,PLS)由Papillon和Lefèvre (1924)先报道,主要以早发的快速进展的重度牙周组织破坏和掌跖角化为特征.此类病例临床上很罕见.现报告此类病例1例.1 病例报告患者女,9岁,22 kg,2013-11因牙齿松动脱落4年余由本院皮肤科转入我科就诊.既往体健,父母为表兄妹关系,均体健.母亲否认怀孕生产过程有异常.其母孕有5个子女,2男3女,其中1子于9岁时出现类似症状而死亡(具体死亡原因不详);另1子11岁,有类似症状,但症状较轻;患儿长期居住于农村,普食,饮食可.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 -
掌跖角化牙周破坏综合征
掌跖角化-牙周破坏综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS,OMIM245000)是一种常染色体隐性遗传性疾病,以早发的快速进展的重度牙周组织破坏和掌跖角化症为特征,常导致乳牙和恒牙早期脱落.PLS较为罕见,迄今为止,国内外关于PLS的文献主要是病案报道(＞300例).现就近几年有关PLS病因及发病机制、临床表现、诊疗措施方面的进展作一综述.
关键词： 掌跖角化-牙周破坏综合征 病因及发病机制 临床表现 治疗
