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单倍型异基因造血干细胞移植治疗再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿1例
目的 分析单倍体造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的方法.方法 2011年3月本院1例确诊AA-PNH综合征3年余的患者,进行母亲的单倍体造血干细胞移植.移植物选择动员后骨髓加外周干细胞,并选择脐带间充质干细胞为第三方细胞.结果 输注供者的单个核细胞总数和CD34+细胞数分别为10.8×108/kg和4.8×106/kg.中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L的时间分别为37 d和58d.30 d嵌合体为完全供者型,40 d左右出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病,治疗后好转,未出现其他严重并发症.结论 单倍体造血干细胞移植治疗AA-PNH综合征安全有效.
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再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究
目的研究再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床特征的异同,加深对AA-PNH综合征的认识.方法回顾分析了28例AA-PNH综合征和51例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应,并进行了对照研究.结果 AA-PNH综合征与典型PNH相比:①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻.②网织红细胞虽较低,但仍高于正常;骨髓涂片及活检多表现为增生减低,但红系比例不低;③各溶血指标检查阳性率均较低,但CD55、CD59表达异常的检出率为100%,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异.④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测,两组患者均无异常.⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好.结论 AA-PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH,但与典型PNH无本质区别;CD55、CD59的检测有助于提高AA-PNH综合征的检出率.吵
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丘和明教授治疗血液病验案2则
丘和明教授从事血液病的临床、科研、教学工作数十年,具有深厚的理论造诣和丰富的临床经验,是全国著名中医血液学专家,全国中医师带徒名老中医,对各种血液病、内科杂病具有独到的诊疗方法,临床疗效显著.笔者随丘教授临床诊疗,学习教授临证诊疗理念和方法,兹就临床随诊所见2例血液病案例介绍于下.
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CD55、CD59在诊断再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征中的应用
目的 研究CD55、CD59在再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征中的诊断价值.方法 用流式细胞仪对19例AA-PNH综合征进行CD55及CD59的检测,同时做酸化血清溶血试验(Ham试验),比较二者的阳性检测率.结果 红细胞CD55异常者17例(89.4%),粒细胞CD55异常者19例(100%);红细胞CD59异常者18例(94.7%),粒细胞CD59异常者19例(100%).Ham试验异常率为26.3%.红细胞和粒细胞CD55、CD59的异常率明显高于Ham试验(P<0.05).结论 CD55、CD59有助于提高AA-PNH综合征的诊断.
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AA-PNH综合征一例并文献复习
再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征在儿科比较罕见,尤其是10岁以下儿童.天津市儿童医院于2015年7月收治1例该病患者,报道如下:1 病例简介患儿,男,9岁,乏力半月,发现面色苍白半天入院.既往体健,父母及两个姐姐均体健,家族史阴性.入院查体:体温37.3℃,脉搏90次/min ,呼吸20次/min,血压:100/60 mmHg (1 mmHg=0.133 kpa),神清,反应好,呼吸平稳,面色苍白,四肢散在针尖大小出血点,双下肢可见瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),腹软,肝脾无肿大,四肢活动自如.实验室检查:血常规:血红蛋白(Hb) 39 g/L,白细胞(WBC) 2.88×109/L,中性粒细胞(N) 0.35,淋巴细胞(L) 0.60,单核细胞(M) 0.05,血小板(PLT) 6×109/L,网织红细胞(RET) 3.19%.
关键词: 再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 儿童 流式细胞学 诊断