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肥厚梗阻型心肌病的研究进展
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原发性心肌病,易发生较严重心律失常,约50%的患者发生猝死(SD).目前,HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体显性遗传性疾病,已报道的相关突变超过900种,主要有β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因,临床表型多样.通过药物和非药物治疗可以减轻患者症状、改善功能和生活质量.本文就肥厚梗阻型心肌病(HOCM)的致病分子机制、病理生理、梗阻机制及诊治的研究进展作一全面的综述.
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肥厚型梗阻性心肌病研究进展
肥厚型心肌病(HCM) 是一种常见的家族性常染色体显性遗传性疾病[1],发病率约为1/500[2,3],往往以猝死为初发症状,是青少年尤其是35岁以下运动员猝死的首要原因[4~6].患者年死亡率约为1%[7].我国成人HCM的患病率为80/10万[8].根据左心室流出道(LVOT)内的血流动力学特点,HCM可分为肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)与肥厚型非梗阻性心肌病.HCM患者在静息或激发状态下时常出现收缩期左室流出道梗阻[9].近50%的HCM患者由于心肌肥厚部位及肥厚程度导致不同程度的LVOT梗阻[10].本文就HOCM的研究进展作一综述.