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病因遗传学文献资料
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肥厚梗阻型心肌病的研究进展
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原发性心肌病,易发生较严重心律失常,约50%的患者发生猝死(SD).目前,HCM通常被认为是一种基因突变所导致的常染色体显性遗传性疾病,已报道的相关突变超过900种,主要有β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因以及相关的线粒体基因,临床表型多样.通过药物和非药物治疗可以减轻患者症状、改善功能和生活质量.本文就肥厚梗阻型心肌病(HOCM)的致病分子机制、病理生理、梗阻机制及诊治的研究进展作一全面的综述.
