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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症的临床诊断及治疗
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是一种对类固醇激素治疗有效,以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变.CLIPPERS的发病机制目前还未明确,其疾病分类还未建立,还没有找到该病的特殊血清学和免疫学标志.CLIPPERS的诊断及鉴别诊断主要是基于临床、影像、实验室和脑脊液检查,必要时行脑活检.进一步研究应该确定CLIPPERS疾病的分类位置,对其有预测作用的生物学标志物,可靠地诊断标准及理想的治疗方式和疗程.
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误诊为脑血管病的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化症一例报道并文献复习
2010年Pittock等[1]首次提出“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)”的概念,其指以脑干受累为主要表现,具有特征性影像学改变的,对类固醇激素治疗有效的慢性中枢神经系统炎症性疾病.目前相关报道较少.笔者收治了1例CLIPPERS病例,现将其临床资料报道如下并回顾国内外文献,总结该病症的临床特点、影像学特征、治疗及预后,旨在提高临床医师对本病认识,做到早期明确诊断,规范治疗.
关键词: 脑干 慢性淋巴细胞炎并脑桥血管周围强化症 类固醇激素 神经炎症 血管周围浸润