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自身免疫性脑炎的诊疗研究进展
自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点.目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病,患者服用抗癫痫药物疗效较差,随着脑脊液相关抗体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体等检测技术的发展,为该疾病的诊断提供了很大帮助,亦提高了患者的早期检出率.早期进行激素冲击或丙种免疫球蛋白治疗可改善患者的临床症状,也可降低该病的复发率,因此,对于AE,应早诊断、早治疗,并进行深入了解,对于该病的治疗及预防有重大意义.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征
目的 总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗.结果 10例(19％)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2～3次,平均复发间隔时间7.1个月(1～19月).复发时常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视.复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100％(13/13),血清抗体阳性率69％ (9/13).13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活.结论 抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效.
关键词： 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎 复发 免疫治疗
