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以多颅神经炎为首发表现狼疮脑病1例
1病例资料
患者女,39岁,因“头晕、行走不稳、听力下降10 d”2014年6月17日入院。患者10 d前突发眩晕,伴恶心、双侧耳鸣、行走不稳、听力进行性下降,并出现右睑闭合不能、右侧口角流涎,3 d前双耳完全失聪,伴一过性被害妄想。查体：神志清楚,不完全运动性失语,右侧周围性面瘫,双耳听力严重下降,四肢肌力、肌张力正常,双侧指鼻及跟膝胫试验不准,闭目难立征睁眼及闭眼均不稳,共济失调步态,双侧腱反射+,双侧病理征阴性,深浅感觉检查正常,颈软,克氏征阴性。查头部磁共振成像(MRI)+磁共振血管造影(MRA)：双侧基底节腔隙性梗塞病灶,双侧齿状核异常钙化,双侧额顶叶白质缺血灶, MRA未见明显异常。查腰穿：脑脊液清亮,压力200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),糖1.08 mmol/L、蛋白1.32 g/L、氯化物127 mmol/L,白细胞数20/mm3。脑电图：低幅快波电活动。肌电图+诱发电位：四肢多发性中重度周围神经损害,四肢对称轴索变性为主,双侧周围性面神经损害,双侧听神经损害,双侧视神经轻度传导功能异常,双下肢SEP异常。起初按诊断为多颅神经炎,给予抗病毒、营养神经、改善循环等治疗7 d,症状无明显缓解。后完善检查发现血沉(ESR)升高, C反应蛋白(CRP)升高,尿蛋白++, ANA、双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性,考虑狼疮脑病,给予激素冲击治疗后症状逐渐减轻。 -
肺癌首发副肿瘤性多颅神经炎1例
病人,男,62岁.于入院前2周无明显诱因在休息时突然出现复视、双眼球活动受限,呈不断加重趋势.入院前4 d 开始出现双眼睑闭合无力、面部麻木,不能皱眉、鼓腮、双口角流涎、言语不利,无进食呛咳、肢体活动无力等.查体:双眼眼裂变小,两眼球同轴,眼球各方向活动受限,视野缩小,复视;两侧额纹对称变浅,闭目无力,两侧鼻唇沟对称变浅,颞肌、咬肌无力,无法示齿、鼓腮,张口下颌无偏斜,两侧软腭动度一致,悬雍垂居中,咽反射正常,下颌反射未引出,余查体未及异常.外院发病后1周胸片提示双肺浸润性结核并感染.入院后查头颅MRI平扫加增强提示脑内散在缺血灶.肺CT平扫加增强提示左侧中心型肺癌并左上叶肺不张,纵隔淋巴结转移.诊为肺癌引起的副肿瘤综合征.
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罕见吉兰-巴雷综合征变异型多颅神经炎1例报道并文献复习
多颅神经炎(polycranial neuritis,PCN)是近报道的一种罕见吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)谱系疾病.PCN以眼肌和咽喉肌无力为主要表现,无明显肢体无力或共济失调,其中一半以上受检者血清抗GQlb抗体检测阳性.PCN的发病率至今难以统计,仅见少量个案报道,属于GBS的罕见变异型,临床上往往难以识别.现报道较为典型的PCN病例1例,通过该病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病临床诊治的认识.
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多颅神经炎42例临床分析
目的:探讨多颅神经炎的诊断、鉴别诊断.方法:对21例住院的多颅神经炎患者的资料进行回顾性研究、分析.结果:大多数患者病前有感染史,临床损害Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ颅神经为主.早期应用激素、B族维生素,大多数效果尚可.结论:结合文献,发现多颅神经炎的诊断和鉴别诊断要点.
