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健康年轻人不完全性右束支传导阻滞长期随访
目的 了解健康年轻人不完全性右束支传导阻滞(IRBBB)的临床意义.方法 选择体检中出现IRBBB的健康年轻人215名为观察组,另选择心电图正常的健康年轻人223名作为对照组,每年一次心电图随访,共20年,比较两组束支传导阻滞的变化.结果 观察组215人中,14人(6.51%)转变为完全性右束支传导阻滞(CRBBB),其中3人因出现高度房室传导阻滞安装了心脏起搏器;而对照组223人中,仅有3人(1.35%)出现了CRBBB,两组差异有统计学意义(u=2.57,P＜0.05).结论 IRBBB为健康年轻人常见心电图表现之一,其进展为CRBBB和高度房室传导阻滞的概率较高,其中部分可能为Lenegre病的早期表现.应加强对这类人群的心电图随访.
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Lenegre病的临床诊治
Lenegre病是引起先天性传导阻滞常见的病因之一.它是一种SCN5A基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病,男性多于女性,发病年龄较低(多数＜40岁),有明显的家族聚集性.该病的本质是传导系统发生组织纤维变性,病变广泛,常累及传导系统的多个部位,早、多累及右束支,其次是左前分支,严重时则会发生高度或完全性房室传导阻滞.在单束支和双束支阻滞时,患者常无症状,不需治疗.而一旦发展到高度或三度房室阻滞,患者即可能出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征,需积极给予起搏器治疗,当患者因心率缓慢继发严重的室性心律失常时,需置入植入式心律转复除颤器(ICD).
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Lenegre病1例
患者男、43岁,因"反复胸闷半年,伴黑朦2次"于2008年10月8日入院.胸闷与活动无关,休息5～10min后缓解,无晕厥.外院心电图:三度房室阻滞,完全性右束支阻滞,心室率39bpm.入院诊断:心律失常三度房室阻滞完全性右束支阻滞.人院体检以及血常规、生化、心肌酶学、胸片检查均无异常.各项病毒指标均阴性(EBV、MCV、HBV、HCV、HIV).免疫指标阴性.
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Lenegre病
Lenegre病由法国学者Jean Lenegre于1964年首先报告,其报告的11例无器质性心脏病患者均有双束支阻滞,逐渐又发展为高度或三度房室阻滞,其中10人有晕厥病史.经病理学检查证实,除双束支纤维化外,该组患者心脏传导系统都存在弥漫性纤维化.
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三分支阻滞心电图解析
病例报告(住院医师)本次查房的两位患者的心电图十分相似,故同时提请讨论.例1患者男、86岁,因胸闷、气短、头晕1年,加重1周就诊,图1为患者在门诊记录的心电图:窦性心律,心房率75bpm,心室率68 bpm,短的PR间期0.40s,PR间期呈进行性延长伴QRS波群脱落,QRs波群时限0.12s,V1导联呈rSR'形,QRS电轴-31.心电图诊断:三分支阻滞、室性早搏.
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遗传性心脏传导阻滞一家系
目的 分析一家系心脏传导阻滞患者的临床与心电表现,探讨其可能的发病机制.方法 对一心脏传导阻滞家系进行调查,并分析临床及体表心电图特征和His束电图. 结果 此家系62人,直接接受调查的35人中有18人发病,为常染色体显性遗传.表现为完全性右束支传导阻滞6例[其中1例演变为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)]、Ⅰ度AVB 5例(其中1例演变为Ⅲ度AVB,2例His束电图检查AH间期延长)、左后分支阻滞4例、左前分支阻滞1例、Ⅱ度窦房阻滞和窦性心动过缓各1例.家系中另有5例猝死.有3例40岁以上的患者(其ECG表现为心脏传导阻滞)以前未作检查,不知道何时患病,其余均在40岁之前出现心脏传导阻滞.2例超声心动图示心房扩大,其余患者超声心动图均正常.2例Ⅲ度AVB植入心脏起搏器治疗.结论 该家系诊断Lenegre病.但7例心电图特征提示Lenegre病可能存在第三型,即初发病部位在心房内传导系统,以后病变逐步沿心脏特殊传导系统向His束发展,并演变为Ⅲ度AVB.
