首页 > 文献资料
-
极高危原发性轻链型淀粉样变患者的临床特征和预后分析
目的 探讨极高危原发性轻链型淀粉样变(pAL)患者的临床特征及其预后.方法 回顾性分析2009年1月至2016年2月在北京协和医院确诊的205例pAL患者的临床资料,将梅奥2004分期Ⅲb期或梅奥2012分期4期的患者定义为极高危患者.结果 34例(16.6％)为极高危pAL患者,中位年龄57(20～84)岁,男性22例(64.7％).所有患者均有心脏受累,15例(44.1％)患者的受累脏器≥3个.27例(81.8％)患者的心功能分级为3～4级,中位血清肌钙蛋白I为0.25(0.08～1.23) μg/L,中位血清N末端B型利钠肽前体为11 733(1 892～103 277) ng/L,中位血清游离轻链差值为403.0(18.1～1 911.6) mg/L,8例(24.2％)患者的骨髓浆细胞比例≥0.100.16例(47.1％)患者采用硼替佐米为主的化疗方案,总体血液学缓解率为58.3％.中位随诊27(1～40)个月,14例(41.2％)患者在诊断后3个月内死亡,中位生存时间仅为4个月.3、6、12和24个月的预期生存率分别为51.3％、44.0％、35.2％和29.6％.一线化疗后获得血液学缓解、未获得血液学缓解以及姑息治疗的患者1年预计存活率分别为90.9％、11.1％及0(P＜0.001).结论 极高危pAL患者的预后极差,早期病死率高,获得血液学缓解的pAL患者有着明显更好的预后.
关键词： 原发性轻链型淀粉样变 极高危 硼替佐米 -
对极高危胃肠间质瘤的认识
目前，手术切除仍是胃肠间质瘤（GIST）的首选治疗方法。然而，即使肿瘤R0切除后仍有相当一部分患者会出现肿瘤的复发转移；虽然伊马替尼等靶向药物的临床应用使 GIST患者的预后得以明显改善，但部分高危患者仍在辅助治疗的疗程结束后发生肿瘤复发转移。由此可以看出，目前用于指导GIST患者进行辅助治疗的2008改良NIH分级标准存在一定不足，它尚不能预测GIST患者的术后复发概率，并不能达到个体化治疗的目的，特别对一些高核分裂象数的患者，可能存在治疗疗程不足等缺点。因此，国内外的学者开始认识到，在高危患者中，部分高核分裂数GIST具有高度恶性生物学行为，极易发生复发转移，并将其称为极高危GIST，其分级标准及治疗疗程目前仍在进一步探索中。
