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反复意识障碍伴抽搐发作4年余
病历摘要患者女性,21岁,因反复意识障碍伴抽搐发作4年余,于2017年12月29日入院.患者4年余前(2013年7月)无明显诱因出现反复发作性意识障碍伴抽搐发作,有时表现为右侧肢体僵直、阵挛,头部和眼球右偏,口吐白沫,面色发白,无大小便失禁、舌咬伤,否认发作前先兆,持续约5 min后自行缓解,遗留意识模糊,能听懂他人言语但不能说话,约30 min后恢复正常,不能回忆发作过程,发作频率1次/月,就诊于当地医院,血清和尿液有机酸测定均呈阴性;头部CT显示,双侧额颞顶叶和脑室旁低密度影,可疑髓鞘发育不良;头部MRI检查显示,双侧大脑半球白质长T1、长T2信号影,深部神经核团短T1、短T2信号影,考虑脑白质病变,脑干轻度萎缩;头部MRA无明显异常;视觉诱发电位(VEP)无明显异常;临床诊断为“脑白质病变,可疑癫痫”,未予特殊处理.
关键词： 卵巢性脑白质营养不良 病例报告 -
卵巢性脑白质营养不良1例报道并文献复习
卵巢性脑白质营养不良（ovarioleukodystrophies dis‐ease ，OLD）是指脑白质营养不良伴有月经初潮异常或原发早期卵巢衰竭，是一个罕见的疾病实体。临床上1993年Hanefeld等以白质消融（vanishing white matter ，VWM ）首次报道；1994年Schiffmann等以儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘形成减少（childhood ataxia with central nervous sys‐tem hypomyelination ，CACH ）为标题报道；1997年 van der Knaap等以白质消融性白质脑病（leukoencephalopathy with vanishing w hite matter ）为标题报道，目前推荐以卵巢性脑白质营养不良命名［1］。目前国内尚未有报道，近期我们遇到1例，报道如下。
关键词： 卵巢性脑白质营养不良 神经系统检查
