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IP3R1蛋白文献资料
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Waddles小鼠遗传性小脑性共济失调分子机制的研究
目的:探讨引起Waddles(Wdl)小鼠遗传性小脑性共济失调的分子机制.方法:采用成年2～4个月的Wdl小鼠30只和同等数量同胎生的正常小鼠进行试验.对从Wdl小鼠和正常小鼠提取的mRNA进行Northern杂交;使用亲和法提纯的家兔的CAR8蛋白多克隆抗体进行Western blot分析;应用免疫组织化学方法研究Wdl小鼠CAR8蛋白是否缺乏.结果:Wdl小鼠的Car8基因转录水平明显降低,而+/Wdl小鼠Car8基因的转录水平介于正常和Wdl小鼠之间.在正常和+/Wdl小鼠的小脑细胞中可见CAR8蛋白的表达且表达量相似,而在Wdl小鼠的小脑细胞中则不能探查到CAR8蛋白的表达.在正常、杂合子及Wdl小鼠,1,4,5-三磷酸肌酸受体1(IP3R1)蛋白表达无明显差别.正常小鼠的CAR8和IP3R1蛋白在小脑细胞中的位置相同,而在Wdl小鼠的小脑细胞中,仅IP3R1蛋白的位置与正常小鼠相同,但检测不到CAR8蛋白.结论:Wdl小鼠Car8基因突变可改变其基因表达,并导致转录水平下调及蛋白质翻译障碍.
