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Lambert-Eaton肌无力综合征的电生理特征性改变
Lambert-Eaton肌无力综合征(LambertEaton Myasthenic Syndrom,LEMS)是累及神经肌肉接头处突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性疾病.又称重症肌无力综合症、类重症肌无力.临床上分为癌性LEMS(50%~87%)和非癌性LEMS(13%~50%)两类.在癌性LEMS中以小细胞肺癌为多见(占68%~86%).LEMS的诊断有赖于典型的临床表现和特征性电生理改变.典型的临床症状表现为:男性多见,以老年人为多,常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病,肌无力以躯干肢体近端为主,下肢重于上肢,常伴口干、阳痿等自主神经症状,腱反射减弱或消失等.但仅有上述这些典型的临床症状还不够,要诊断LEMS还必须依赖于电生理方面的特征性改变.现将近几年来各国对本综合征的特征性电生理异常研究结果综述如下:
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肺癌合并肌无力综合症6例临床分析
肺癌合并肌无力综合症(ELS)临床较少见,且易与重症肌无力相混淆,文献报道较少.我院1990~1996年收治的6例肺癌合并ELS病例,应用放疗、化疗或放、化疗联合治疗,观察疗效,结合文献资料对其临床表现、检测及治疗等方面进行临床分析,现报告如下.
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15例神经副肿瘤综合征的临床分析
目的:分析神经副肿瘤综合征(NPS)的临床症状特点,提供早期诊断的参考.方法:采用CT、MRI影像学及结合病史采用纤支镜、胃镜检查确诊.结果:NPS诊断前发生率为86.7%,误诊率达80.0%.临床类型为LAMBERT-Eaton肌无力综合症6例、周围神经病6例、亚急性小脑变性3例.结论:NPS临床表现形式多样,自身免疫是其可能发病机制,且多发男性、中老年.提供早期诊断对及早发现潜在的肿瘤,具有临床意义.