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获得性噬血细胞综合征文献资料
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大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析
目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征(HPS)的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙(4 mgkg-1d-1)治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热(100%)、血清铁蛋白升高(85.7%)、高三酰甘油血症(78.6%)、肝脾肿大(71.4%)、天门冬氨酸氨基转移酶升高(71.4%)、淋巴结肿大(64.3%)、直接胆红素升高(64.3%)、贫血(51.7%)、乳酸脱氢酶升高(57.1%)、中性粒细胞减少(50.0%)和血小板减少(50.0%).14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例(42.9%);临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例(42.9%);死于疾病进展2例(14.2%).结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.
关键词： 甲基强的松龙 获得性噬血细胞综合征 治疗结果
