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恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察(附5例分析)

王仪;陈昕;陈源来

摘要: 目的 对5例恶组相关性噬血细胞综合征(MHAHPS)的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以期提高病理诊断水平.方法 均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色.结果 患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细胞增生,免疫组化染色CD68阳性.结论 本病少见,具有特殊的临床表现和血象及髓象表现,死率高,应提高认识,避免漏诊或误诊.

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