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1例法布里病的护理体会

吴蕊;庞蓓蕾;李晶晶;王蕾明

摘要: 法布里(Fabry)病又称弥漫性躯体血管角质瘤或糖鞘脂类沉积症,是由于α-半乳糖苷酶的缺乏,引起神经酰胺三已糖苷酶不能分解而聚集在各种细胞内,主要沉积在血管壁细胞,致使血管的张力和功能障碍,从而引起复杂的临床症候群.此病尚无有效的治疗药物,大多数病人在40~50岁因心脏、脑血管并发症或尿毒症死亡.

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