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胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

郝海力;张爱霞;汪鸿;金洪;于福全

摘要: 患者,男,25岁.主诉前胸部疼痛3周.患者3周前无明显诱因,觉胸前下胸壁疼痛,无胸闷、气短,无咳嗽、咳痰及咯血,无心慌、心悸,无腹胀、腹痛,头痛、头昏及意识丧失,无抽搐及尿便失禁.肢体活动自如.发病以来饮食睡眠好,排尿排便规律.体温36.0℃,脉搏76次/分,呼吸20次/分,血压120/70mmHg.胸廓对称,痛区无隆起,皮肤颜色正常,无扩张血管.双侧呼吸动度对称,胸骨下段触痛明显,无骨摩擦感.双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,无胸膜摩擦音.CT平扫:胸骨体下段不规则骨质缺损区,其内呈软组织样影,软组织部分突破胸骨后部向胸后延伸(如图1,2).CT引导下穿病理镜下观察:瘤组织弥漫片状分布,瘤细胞异形,核大有异形,部分有核沟,核分裂可见,局部有病理性核分裂,瘤组织间有较多嗜酸性粒细胞,周围纤维组织增生变性(如图3,4);免疫组化检查结果:CD68(+),S-100(+++),Ki-67(-),EMA(-).综合分析诊断:胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH).

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