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儿童肉芽肿性关节炎文献资料
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中国儿童肉芽肿性关节炎26例临床特点及治疗随访分析
目的 研究中国儿童肉芽肿性关节炎的临床特点、实验室及辅助检查、治疗用药及远期预后,使本病能早期诊断和及时治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院2006-2013年住院的中国儿童肉芽肿性关节炎患者26例,归纳总结其临床表现、实验室检查、治疗用药及转归和随访结果.结果 患儿生后早期发病,早者为生后1个月内,晚者生后3岁6个月起病;临床表现为关节炎、皮疹、虹膜睫状体炎,肝脾淋巴结肿大、大动脉炎、神经性耳聋和肾脏肉芽肿和1例中枢神经系统脱髓鞘病变;实验室检查可见轻度贫血,炎性指标不同程度升高,自身抗体检测均为阴性;所有患儿病理检查提示有多核巨细胞形成的非干酪样肉芽肿;NSAIDs联合糖皮质激素和甲氨蝶呤是基本用药,对于有虹膜睫状体炎和大动脉炎的患者早期使用TNF-α抑制剂效果较好;如规律治疗和随访,病情控制基本稳定,2例合并严重虹膜睫状体炎的患几经积极治疗视力有所恢复.结论 儿童肉芽肿性关节炎是一种早期发病的遗传性自身炎症性疾病,早期诊断和积极治疗可明显改善预后.
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儿童Blau综合征研究进展
Blau综合征是由NOD2基因突变导致的单基因遗传病.多于5岁前发病.典型临床表现为肉芽肿性关节炎、皮疹及虹膜睫状体炎三联征,此外可有大动脉炎及肝、脾和肾脏的肉芽肿.Blau综合征诊断需行皮肤或滑膜病理活检.NOD2基因突变可确诊本病.治疗选择糖皮质激素、非甾体类抗炎药和免疫抑制剂,合并虹膜睫状体炎和大动脉炎者应尽早应用肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂改善病情和预后.
