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间隙性白细胞去除滤过术成功治疗皮肌炎1例
病儿男,6岁,2月前,患儿无明显诱因出现面部及双上睑红斑,伴畏热、出汗少,无发热、咳嗽、腹泻病史.1月前开始出现下肢关节肿痛,膝关节不能伸直,强行伸直时疼痛;不能长时间行走,伴足背肿胀,呈非凹陷性.关节肿痛逐渐发展至四肢,半月前出现双侧肘关节及肩关节酸痛,伸展动作受限,偶有颈部酸痛.近期四肢肿胀缓解,但有进行性肌无力,不能行走,穿衣、翻身困难,不能久坐,时有进食呛咳,喝水尤甚.曾查骨盆X线未见异常,查ESR,ASO,ANA,抗ss-DNA,抗ds-DNA无异常,外周血未查见LEC. 查体:体温37.3 ℃,呼吸18次/min,脉搏120次/min,体重21 kg.发育正常,神志清楚,全身皮肤、粘膜无黄染,无出血点.面部可见红斑,压之稍褪色,眼睑稍浮肿,上睑见紫红色毛细血管襻,球结膜略充血,巩膜无黄染.全身浅表淋巴结未触及.颈软,心率120次/min,律齐,可闻及第二心音分裂,心音低钝,未闻及病理性杂音.双肺及腹部未见异常.四肢关节无明显红肿、压痛,膝、踝、肘关节不能自行伸直,双手背部有网状青斑.上肢肌力3级,下肢肌力2级,肌张力可.双侧膝腱反射存在,双侧巴氏征(-),双侧克氏征(-),布氏征(-). 辅助检查:血常规:白细胞总数7.4×109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.23,血红蛋白122 g/L,血小板287×109/L;肌酶谱:LDH 482 U/L,CPK 1 853 U/L,CK-MB 47 U/L;ESR 28 mm/h;CRP,RF正常,LEC未查见.左侧肱二头肌、胫前肌均可见较多短棘波多相电位;肱二头肌同时可见群多相电位.骨髓:粒∶红=3.19∶1,大致正常骨髓象.EKG示窦性心动过速.
